yaşında kadın hasta, son ay içinde el sırtı, ön kol, üst kol ve gövdesinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdeyi de kapsayan diffüz kutanöz tutulum ve bilateral parmak uçlarında küçük infarkt alanları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA (benekli/nükleolar) pozitif; anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) ve anti-sentromer antikorları ise negatif saptanıyor. Hastanın takibinde ani gelişen arteriyel hipertansiyon () ve oligürik akut böbrek hasarı tablosu gelişiyor. Bu hastada klinik tabloyla en güçlü ilişkisi olan antikor ve eşlik etme olasılığı en yüksek olan diğer klinik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Anti-RNA polimeraz III — Gastrik antral vasküler ektaziCevap
- BAnti-U3 RNP (Fibrillarin) — İzole pulmoner arteriyel hipertansiyon
- CAnti-Th/To — Ciddi interstisyel akciğer hastalığı
- DAnti-PM/Scl — Dijital ülserler ve ciddi akciğer fibrozisi
- EAnti-U1 RNP — Şiddetli miyozit ve Raynaud fenomeni
Cevap
Anti-RNA polimeraz III — Gastrik antral vasküler ektazi
Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz kutanöz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık 'sinde saptanır. Bu antikorun varlığı, hızla ilerleyen deri tutulumu ve skleroderma renal krizi (SRK) gelişimi için en güçlü risk faktörüdür. Ayrıca bu hastalarda gastrik antral vasküler ektazi (GAVE - karpuz mide) ve tanı anında/yakınında eş zamanlı malignite saptanma olasılığı belirgin şekilde artmıştır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerozda Anti-RNA polimeraz III antikorunun klinik birliktelikleri (Diffüz tutulum, SRK ve GAVE).
Daha Fazla Pratik
Skleroderma renal krizi gelişen bir hastada steroid kullanım öyküsünün sorgulanması ve tedavide ACE inhibitörlerinin (özellikle kaptopril) yeri tekrar edilmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s