Soru

Zorluk: OrtaSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4848 yaşında kadın hasta; son 66 aydır ellerinde soğukta beyazlaşma ve morarma, parmaklarda şişlik ve katı gıdaları yutarken takılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki elde parmak uçlarında çukurcuk (pitting) skarları, el parmaklarında sklerodaktili, her iki ön kolda ve gövdenin ön yüzünde ciltte belirgin gerginlik ve kalınlaşma saptanıyor.

Klinik bulguları diffüz sistemik skleroz ile uyumlu olan bu hastada, bu tabloya en sık eşlik eden otoantikor ve hastada gelişme riski yüksek olan akciğer tutulumu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. A
    Anti-sentromer antikor - Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  2. Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) - İnterstisyel akciğer hastalığıCevap
  3. C
    Anti-RNA polimeraz III - Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  4. D
    Anti-Jo-1 - İnterstisyel akciğer hastalığı
  5. E
    Anti-Mi-2 - İnterstisyel akciğer hastalığı

Cevap

Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) ve interstisyel akciğer hastalığı eşleşmesi diffüz sistemik skleroz tablosuna en uygun olanıdır.
Hastada saptanan gövde ve proksimal ekstremite tutulumu 'diffüz sistemik skleroz' tanısını koydurur. Bu klinik formda Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikoru en sık görülen serolojik belirteçtir ve bu antikorun varlığı erken ve ciddi interstisyel akciğer hastalığı (İAH) gelişimi ile güçlü korelasyon gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki cilt tutulumunun yaygınlığını değerlendir.
Gövde ve ön kollardaki (proksimal) tutulum, hastanın 'diffüz sistemik skleroz' (dSSc) alt tipinde olduğunu gösterir.
Sınırlı (limited) tipte cilt tutulumu dirsek ve dizlerin distali ile sınırlıdır.
2
Diffüz alt tiple ilişkili spesifik otoantikoru belirle.
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) dSSc için en karakteristik antikordur.
Anti-sentromer sınırlı tipe, Anti-Scl-70 ise diffüz tipe özgüdür.
3
Bu alt tipte beklenen major visseral (akciğer) komplikasyonu tanımla.
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), dSSc hastalarında en sık görülen ve prognozu belirleyen akciğer tutulumudur.
Sınırlı tipte daha çok geç dönemde PAH gelişirken, diffüz tipte erken dönemde İAH gelişimi beklenir.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda cilt tutulumunun proksimal yayılımı (diffüz tip), Anti-Scl-70 pozitifliği ve interstisyel akciğer hastalığı riski ile doğrudan ilişkilidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla