yaşında erkek hasta; her iki üst göz kapağında morumsu ödemli döküntü, el eklemlerinin dorsal yüzlerinde menekşe rengi papüller, yutma güçlüğü () ve son ayda istemsiz kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağında proksimal kas gücü saptanırken, soğukla tetiklenen fenomeni eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz () düzeyi (N: ) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel otoantikor ve bu antikorun bilinen en karakteristik klinik özelliği aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?
- AAnti-Mi-2 — Tedaviye yanıtın çok iyi olması ve interstisyel akciğer hastalığı riskinin düşük olması
- Anti-TIF1-gamma — Erişkin hastalarda altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artışCevap
- CAnti-Jo-1 — "Mekanikçi eli" görünümü, interstisyel akciğer hastalığı ve simetrik artrit birlikteliği
- DAnti-MDA5 — Deri ülserleri, palmar papüller ve hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı riski
- EAnti-SRP — Tedaviye dirençli, şiddetli nekrotizan miyopati ve kardiyak tutulum riski
Cevap
Anti-TIF1-gamma antikoru, yetişkin dermatomiyozit hastalarında altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artış ile ilişkilidir.
Hastada saptanan heliotrop döküntü ve Gottron papülleri dermatomiyozit tanısı için tipiktir. yaşında olan ve belirgin kilo kaybı yaşayan bir hastada dermatomiyozit, sıklıkla paraneoplastik bir fenomen olarak karşımıza çıkar. Anti-TIF1-gamma (transcription intermediary factor 1-gamma) antikoru, yetişkin DM hastalarında saptandığında yaklaşık oranında altta yatan bir malignite (akciğer, over, meme vb.) ile ilişkilidir. Bu hastadaki hafif CK yüksekliği ve kilo kaybı bu antikorla tam uyumludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Malignite İlişkili Dermatomiyozit ve Anti-TIF1-gamma (p155/140) Antikoru
Tahmini Süre:3m 0s