Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

$52$ yaşında kadın hasta, son $6$ ay içinde el sırtı, ön kol, üst kol ve gövdesinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdeyi de kapsayan diffüz kutanöz tutulum ve bilateral parmak uçlarında küçük infarkt alanları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:640$ (benekli/nükleolar) pozitif; anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) ve anti-sentromer antikorları ise negatif saptanıyor. Hastanın takibinde ani gelişen arteriyel hipertansiyon ($190/110\text{ mmHg}$) ve oligürik akut böbrek hasarı tablosu gelişiyor. Bu hastada klinik tabloyla en güçlü ilişkisi olan antikor ve eşlik etme olasılığı en yüksek olan diğer klinik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$48$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır ellerinde soğukta beyazlaşma ve morarma, parmaklarda şişlik ve katı gıdaları yutarken takılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki elde parmak uçlarında çukurcuk (pitting) skarları, el parmaklarında sklerodaktili, her iki ön kolda ve gövdenin ön yüzünde ciltte belirgin gerginlik ve kalınlaşma saptanıyor.

Klinik bulguları diffüz sistemik skleroz ile uyumlu olan bu hastada, bu tabloya en sık eşlik eden otoantikor ve hastada gelişme riski yüksek olan akciğer tutulumu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$62$ yaşında erkek hasta; her iki üst göz kapağında morumsu ödemli döküntü, el eklemlerinin dorsal yüzlerinde menekşe rengi papüller, yutma güçlüğü ($disfaji$) ve son $3$ ayda istemsiz $10$ $kg$ kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağında proksimal kas gücü $4/5$ saptanırken, soğukla tetiklenen $Raynaud$ fenomeni eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz ($CK$) düzeyi $210$ $U/L$ (N: $20-170$) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel otoantikor ve bu antikorun bilinen en karakteristik klinik özelliği aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

$42$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $3$ aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu, simetrik artrit ve soğukta parmak uçlarında soluklaşma/morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el başparmağı ve işaret parmağının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklarla seyreden kirli görünümlü deri lezyonları ("mekanik el" görünümü) saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Solunum fonksiyon testinde (SFT) $FEV_1/FVC: \%88$ (normal: $>\%75$), $FVC: \%60$ (beklenenin) ve $DLCO: \%52$ (beklenenin) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz ($CK$) düzeyi $520 \, U/L$ ($N < 170$) saptanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada pozitif saptanması en muhtemel antikor aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşındaki kadın hasta, sistemik skleroz tanısıyla romatoloji polikliniğinde izlenmektedir. Son zamanlarda artış gösteren efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleri üzerine yapılan fizik muayenesinde akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) raller duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) antikoru pozitif saptanıyor.

Bu hastada interstisyel akciğer hastalığı gelişimini değerlendirmek amacıyla yapılan solunum fonksiyon testinde ($SFT$) aşağıdakilerin hangisinin saptanması en olasıdır?

Ellerinde ve yüzünde oluşan döküntüler nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvuran 44 yaşındaki kadın hastada heliotrop döküntü ve Gottron papülleri saptanıyor. Yapılan kas gücü muayenesi normal bulunuyor ve kreatin kinaz (CK) düzeyleri normal sınırlarda ölçülüyor. Ancak hasta takibinin 2. haftasında hızla gelişen solunum yetmezliği tablosu ile yoğun bakıma alınıyor. Toraks görüntülemesinde yaygın buzlu cam görünümü ve konsolidasyonlar (hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı) tespit ediliyor.

Bu hastada, mevcut klinik tabloya neden olma olasılığı en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında kadın hasta; $1$ yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son $4$ ayda ellerinden başlayıp kollarına, göğüs ön duvarına ve karın bölgesine hızla yayılan cilt sertleşmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede ciltte yaygın sertleşme, parmak uçlarında "pitting" skarları ve tendon sürtünme sesleri saptanıyor. Hastanın yapılan solunum fonksiyon testinde FVC $\%88$ ve DLCO $\%82$ (FVC/DLCO oranı: $1,07$) olarak ölçülüyor. Takibi sırasında hastada ani gelişen şiddetli baş ağrısı ve görme bulanıklığı şikayeti gelişiyor; kan basıncı $195/115$ mmHg, serum kreatinin düzeyi $2,8$ mg/dL (bazal: $0,8$ mg/dL) ve idrar tetkikinde minimal proteinüri saptanıyor. Bu klinik tablo ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında kadın hasta, yaklaşık 10 yıldır ellerinde soğukla tetiklenen morarma ve solukluk şikayeti ile başvuruyor. Son 2 yıldır yüzünde, boynunda ve el parmaklarında cilt sertleşmesi fark eden hastanın muayenesinde; cilt tutulumunun dirseklerin distalinde sınırlı olduğu, yüzde ve göğüs ön duvarında telenjektazilerin bulunduğu saptanıyor. Akciğer oskültasyonu normal olan hastada ANA pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hastada saptanması en muhtemel olan ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) gelişim riskinin daha düşük olmasıyla ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta, özellikle kış aylarında belirginleşen ellerde soğukla tetiklenen beyazlaşma ve ardından morarma şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde parmak uçlarında küçük çukurcuklu nedbe dokuları ($pitting$ $scars$) ve parmak derisinde eklem hareketlerini kısıtlayan sertleşme ($sklerodaktili$) saptanıyor. Bu klinik bulgular ışığında hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Subakut başlangıçlı proksimal kas güçsüzlüğü, eforla artan nefes darlığı ve ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği şikayetleri olan bir hastanın fizik muayenesinde; parmak yan yüzlerinde hiperkeratotik fissürlü lezyonlar (mekanik el) ve akciğer oskültasyonunda bilateral bazal raller saptanmıştır. Kreatin kinaz (CK) düzeyi normalin 10 katı yüksek olan bu hastanın klinik tablosuna en sık eşlik eden otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır giderek artan omuz ve kalça çevresinde halsizlik, ellerinde kuruma ve çatlama, nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son $1$ yıldır soğukta parmaklarında morarma ($Raynaud$ fenomeni) öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde krepitan raller, proksimal kas gruplarında $3/5$ kas gücü ve parmak uçları ile yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklar (mekanikçi eli) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya en yüksek olasılıkla eşlik etmesi beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

44 yaşında kadın hasta; el parmaklarında soğukla tetiklenen morarma, proksimal ekstremiteler ile gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği ve son aylarda eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde bilateral velcro rallar saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde total akciğer kapasitesinde azalma (restriktif patern) ve $DLCO$ değerinde belirgin düşüş izlenen bu hastada, saptanması en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında kadın hasta, 5 yıldır Raynaud fenomeni ve sklerodaktili tanısıyla izlenmektedir. Son 4 aydır artan nefes darlığı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri üzerine başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağı kas gücü $4/5$, akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) ralleri mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi $2600$ U/L ($N < 170$) saptanmıştır. Solunum fonksiyon testinde (SFT) restriktif patern ve difüzyon kapasitesinde ($DLCO$) azalma izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu (Sistemik Skleroz ve Polimiyozit birlikteliği) en iyi açıklayan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüz bölgesinde telenjektaziler ve parmak uçlarında ağrılı kalsinozis şikayetleri ile takiplidir. Son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ile başvuran hastanın fizik muayenesinde; cilt sertleşmesinin metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu (sklerodaktili) görülüyor. Akciğer oskültasyonunda raller saptanmıyor, ancak kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin pulmoner odağında sertleşme ($P_2$ sertliği) ve triküspit odakta $2/6$ sistolik üfürüm duyuluyor.

Hastanın solunum fonksiyon testi ($SFT$) sonuçları şöyledir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülmesi en muhtemel otoantikor ve gelişen pulmoner komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır ellerinde soğukta soluklaşma ve parmak uçlarında sertleşme şikayetleri ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Son $3$ aydır giderek artan efor dispnesi tanımlayan hastanın solunum fonksiyon testlerinde $FEV_1/FVC$ oranı ve $FVC$ değerleri normal sınırlarda, ancak $DLCO$ (karbonmonoksit difüzyon kapasitesi) beklenenin $\%45$'i olarak (belirgin düşük) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloyu açıklayan en olası tanı ve ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; son $2$ haftadır hızla ilerleyen nefes darlığı ve ellerinde ağrılı yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde avuç içlerinde ve parmak eklemlerinin yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı vaskülopatik papüller (ters Gottron papülleri) saptanıyor. Proksimal kas gücü $5/5$ olan hastanın laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz ($CK$) düzeyi normal sınırlarda ($120$ $U/L$) bulunuyor. Toraks Bilgisayarlı Tomografisi'nde (BT) her iki akciğerde yaygın buzlu cam manzarası ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ($ILD$) ile uyumlu bulgular izleniyor. Bu hastada saptanan klinik tablo ve akciğer tutulumu riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

On yıldır Raynaud fenomeni ve sınırlı cilt tutulumu nedeniyle takip edilen $52$ yaşındaki kadın hastanın son aylarda giderek artan nefes darlığı şikayeti başlamıştır. Fizik muayenesinde akciğer oskültasyonu normal olarak değerlendirilmiş, ancak kardiyak muayenede $S_2$ sertliği saptanmıştır. Solunum fonksiyon testlerinde $FEV_1/FVC$ oranı ve akciğer volümleri normal bulunmuş; ancak karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ($DL_{CO}$) beklenen değerin $\%45$'i olarak ölçülmüştür. Ekokardiyografide pulmoner arter sistolik basıncı $50$ $mmHg$ saptanan bu hastada, görülmesi en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

46 yaşında kadın hasta; son 4 aydır merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırmada güçlük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli morarma (helyotrop döküntü) ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz, hafif kabarık lezyonlar (Gottron papülleri) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi $4200 U/L$ (N: <170) saptanıyor. Bu hasta ve klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

64 yaşında erkek hasta, 4 aydır giderek artan, sandalyeden kalkmakta ve saçını taramakta zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Öyküsünde koroner arter hastalığı ve hiperlipidemi nedeniyle 6 yıldır atorvastatin kullandığı, şikayetleri başlayınca aile hekimi tarafından ilacın kesildiği, ancak güçsüzlüğün azalmayıp şiddetlendiği öğreniliyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü üst ve alt ekstremitede 3/5, distal kas gücü tam olarak değerlendiriliyor; cilt döküntüsü saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 8.500 U/L olarak bulunuyor. Yapılan kas biyopsisinde yaygın kas lifi nekrozu ve rejenerasyonu izlenirken, belirgin bir inflamatuar infiltrasyonun eşlik etmediği (pausi-immün) görülüyor. Bu hastanın tanısında en olası spesifik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hasta; son $3$ haftadır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve parmaklarda ağrılı yaralar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gücü $5/5$ düzeyinde saptanıyor. Dermatolojik bakısında metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli Gottron papülleri, avuç içinde ağrılı hiperkeratotik lezyonlar ("ters Gottron") ve parmak uçlarında dijital ülserler dikkati çekiyor. Akciğer grafisinde bilateral bazallerde retiküler gölgelenmeler saptanması üzerine çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (Hİ-İAH) ile uyumlu buzlu cam dansiteleri izleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve radyolojik bulguları dikkate alındığında, aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?