Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6464 yaşında erkek hasta, 33 yıl önce evre 00 Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve "izle ve bekle" stratejisiyle takip edilmektedir. Tanı anındaki akım sitometrisi incelemelerinde CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+), CD20CD20 (zayıf) ve ZAP70ZAP-70 negatif saptanmıştır. Hastanın rutin kontrollerindeki lökosit değerleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ZamanLökosit Sayısı (/mm3/mm^3)Lenfosit Oranı (%{\%})
6 ay önce45.00045.0008888
3 ay önce62.00062.0009090
Güncel110.000110.0009292

Fizik muayenede bilateral servikal bölgede 22 cm çapında ağrısız lenfadenopatileri mevcuttur. Güncel laboratuvar incelemesinde Hb:11.8g/dLHb: 11.8 g/dL ve Plt:165.000/mm3Plt: 165.000/mm^3 olarak ölçülmüştür.

Bu hastada International Workshop on CLL (IWCLL) kriterlerine göre tedavi başlanması için yeterli olan "aktif hastalık" göstergesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mutlak lenfosit sayısının 100.000/mm3100.000/mm^3 eşiğini aşmış olması
  2. B
    Periferik yaymada "Gumprecht" selyelerinin (ezilme hücreleri) görülmesi
  3. Lenfosit ikiye katlanma süresinin (LDT) 6 aydan kısa olmasıCevap
  4. D
    Hemoglobin (Hb) değerinin 12g/dL12 g/dL altında saptanması
  5. E
    Fizik muayenede servikal bölgede lenfadenopatilerin saptanması

Cevap

Bu hastada tedavi başlanması için yeterli olan bulgu, lenfosit ikiye katlanma süresinin (LDT) 6 aydan kısa olmasıdır.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) yönetiminde IWCLL tarafından belirlenen aktif hastalık kriterleri tedavi endikasyonlarını oluşturur. Bu kriterlerden biri de progresif lenfositozdur; lenfosit ikiye katlanma süresinin (LDT) 6 aydan kısa olması veya 2 aylık bir sürede lenfosit sayısının %50\%50'den fazla artması tedavi gerektirir. Hastada lenfosit sayısı 6 ay içinde yaklaşık 2.5 katına çıktığı için bu kriter karşılanmıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın lenfosit progresyonunu hesapla.
6 ay önce lenfosit sayısı 39.600/mm339.600/mm^3 (45.000×0.8845.000 \times 0.88), güncel değer ise 101.200/mm3101.200/mm^3 (110.000×0.92110.000 \times 0.92)'dir.
Tedavi endikasyonlarından biri olan lenfosit ikiye katlanma süresini belirlemek için mutlak lenfosit sayıları karşılaştırılmalıdır.
2
Lenfosit ikiye katlanma süresini (LDT) değerlendir.
Lenfosit sayısı 6 aydan kısa bir sürede 2 kattan fazla (39.600101.20039.600 \rightarrow 101.200) artmıştır.
IWCLL kriterlerine göre LDT << 6 ay olması aktif hastalık ve tedavi endikasyonudur.
3
Diğer klinik ve laboratuvar bulgularını tedavi kriterleri açısından kontrol et.
Anemi (Hb<11g/dLHb < 11 g/dL), trombositopeni (Plt<100.000/mm3Plt < 100.000/mm^3) veya masif lenfadenopati (>10> 10 cm) saptanmamıştır.
Bu bulguların yokluğunda sadece progresif lenfositoz ve varsa B semptomları tedavi kararını belirler.

Anahtar Kavram

KLL'de tedaviye başlama kararı evrelemeden bağımsız olarak "aktif hastalık" kriterlerine (kemik iliği yetmezliği, masif/progresif organomegali/lenfadenopati, LDT < 6 ay veya B semptomları) dayanır.
Bu soruyu puanla