67 yaşında erkek hasta, yaklaşık bir yıldır devam eden ve giderek artan halsizlik yakınmas… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$67$ yaşında erkek hasta, yaklaşık bir yıldır devam eden ve giderek artan halsizlik yakınmasıyla başvuruyor. Fizik muayenede solukluk dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$8.7$ $g/dL$	$13.5$ - $17.5$ $g/dL$
MCV	$106$ $fL$	$80$ - $100$ $fL$
Lökosit	$3.400$ / $mm^3$	$4.000$ - $10.000$ / $mm^3$
Trombosit	$135.000$ / $mm^3$	$150.000$ - $450.000$ / $mm^3$

Periferik yaymada makrositoz ve nötrofillerde hiposegmentasyon (pseudo-Pelger-Huet anomalisi) izleniyor. Vitamin $B_{12}$ ve folat düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite ve eritroid seride displastik değişiklikler görülürken, blast oranı $\%3$ olarak hesaplanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Düşük blastlı miyelodisplastik sendromCevap
B
Megaloblastik anemi
C
Akut miyeloid lösemi
D
Kronik miyelomonositik lösemi
E
Aplastik anemi

Cevap

Düşük blastlı miyelodisplastik sendrom

Düşük blastlı miyelodisplastik sendrom tanısı, hastanın ileri yaşı, dirençli makrositik anemisi, periferik yaymadaki pseudo-Pelger-Huet anomalisi ve kemik iliğindeki hiperselüleriteye rağmen düşük blast oranı (%5'in altı) ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik ve laboratuvar profili değerlendirilir.

Yaşlı hasta, kronik makrositik anemi ve hafif pansitopeni tablosu mevcut.

MDS tipik olarak ileri yaşta sitopenilerle prezente olur.

Periferik yayma ve morfolojik bulgular incelenir.

Pseudo-Pelger-Huet anomalisi (nötrofil hiposegmentasyonu) saptandı.

Bu bulgu miyelodisplazinin en karakteristik morfolojik işaretlerinden biridir.

Kemik iliği selüleritesi ve blast oranı analiz edilir.

Hiperselüler ilik ve %3 blast saptandı.

WHO sınıflamasına göre blast oranının %5'in altında olması, hastayı 'düşük blastlı MDS' kategorisine sokar.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kemik iliğinde displazi ve etkisiz hematopoez ile karakterize, AML'ye dönüşüm riski taşıyan klonal kök hücre hastalıklarıdır.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru