Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7070 yaşında erkek hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 8,8 g/dL8,8 \text{ g/dL}, MCV 105 fL105 \text{ fL}, lökosit 3.400/mm33.400 \text{/mm}^3 (nötrofil %4242), trombosit 115.000/mm3115.000 \text{/mm}^3 bulunuyor. Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon ve hipogranülasyon (pseudo-Pelger-Huet anomalisi) gözleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda sellülarite artmış olup blast oranı %88 olarak raporlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyelodisplastik sendromCevap
  2. B
    Megaloblastik anemi (Vitamin B12B_{12} eksikliği)
  3. C
    Aplastik anemi
  4. D
    Primer miyelofibrozis

Cevap

Miyelodisplastik sendrom tanısı, hastadaki pansitopeni, makrositoz ve nötrofillerdeki displastik morfolojik bulgularla (pseudo-Pelger-Huet) tam uyumludur.
Miyelodisplastik sendrom (MDS), özellikle yaşlı hastalarda pansitopeni ve makrositik anemi ile karakterize bir tablodur. Periferik yaymada görülen pseudo-Pelger-Huet anomalisi (iki loblu veya lobsuz gözlük camı şeklinde nötrofiller), miyeloid serideki displazinin en karakteristik bulgularından biridir. Kemik iliğinin hiposellüler değil hipersellüler olması ve blast artışının (yine de <%20) eşlik etmesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı verilerini analiz et.
Hemoglobin düşük (8,8 g/dL8,8 \text{ g/dL}), lökosit düşük (3.400/mm33.400 \text{/mm}^3) ve trombosit düşük (115.000/mm3115.000 \text{/mm}^3).
Hastada pansitopeni (üç seride de düşüklük) mevcuttur.
2
Eritrosit indekslerini değerlendir.
MCV 105 fL105 \text{ fL} olarak saptandı.
Anemi makrositik karakterdedir.
3
Periferik yayma bulgularını yorumla.
Pseudo-Pelger-Huet anomalisi (nötrofil hiposegmentasyonu).
Bu bulgu, miyeloid serideki displazinin (etkisiz hematopoez) klasik göstergesidir.
4
Kemik iliği bulgularını tanı kriterleriyle eşleştir.
Hiposellülerite yerine artmış sellülarite ve %88 blast oranı.
Blast oranının %2020'nin altında olması akut lösemiyi dışlarken, MDS tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik sendromlar, sitopenilerle seyreden, kemik iliğinde displastik değişiklikler ve etkisiz hematopoez ile karakterize klonal kök hücre hastalıklarıdır.

İpuçları

1
Makrositik anemi ile birlikte pansitopeni görülen yaşlı bir hastada kemik iliği hücreselliğinin yüksek olması neyi düşündürür?
2
Nötrofillerin çekirdek yapısındaki hiposegmentasyon (pseudo-Pelger-Huet), B12 eksikliğindeki hipersegmentasyonun tam tersi bir bulgudur.

Daha Fazla Pratik

MDS hastalarında en sık görülen sitogenetik anomali olan del(5q) sendromunun klinik özelliklerini ve tedavisini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru