Halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuran 68 yaşındaki erkek hastanın laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanmıştır: | Tetkik | Sonuç | | :--- | :--- | | Hemoglobin | 9,5 \text{ g/dL} | | MCV | 104 \text{ fL} | | Lökosit | 3.100/\mu L | | Trombosit | 120.000/\mu L | | Retikülosit | \

Halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuran 68 yaşındaki erkek hastanın laboratuvar… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuran $68$ yaşındaki erkek hastanın laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanmıştır:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$9,5 \text{ g/dL}$
MCV	$104 \text{ fL}$
Lökosit	$3.100/\mu L$
Trombosit	$120.000/\mu L$
Retikülosit	$\%0,5$

Vitamin $B_{12}$ ve folat düzeyleri normal sınırlarda bulunan hastanın kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid seride tomurcuklanma ve miyeloid seride hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) izlenmiştir. Blast oranı $\%3$ olarak raporlanmıştır.

Bu klinik tablo ve bulgular doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miyelodisplastik SendromCevap
B
Aplastik anemi
C
Megaloblastik anemi
D
Akut miyeloid lösemi
E
Primer miyelofibrozis

Cevap

Miyelodisplastik Sendrom

Miyelodisplastik Sendrom tanısı, periferik kan sitopenilerine (anemi, lökopeni, trombositopeni) rağmen kemik iliğinin genellikle hiperselüler olması ve hücrelerde morfolojik bozulmaların (displazi) izlenmesiyle konur. Pseudo-Pelger-Huët anomalisi (nötrofillerde segmentasyon azlığı) MDS için oldukça karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

Periferik kan bulgularını değerlendir

Makrositer anemi (

MCV: 104 \text{ fL}

), lökopeni ve hafif trombositopeni mevcut.

Hastanın sitopenilerinin kökenini belirlemek için ilk adımdır.

Eksiklik anemilerini dışla

Vitamin

B_{12}

ve folat düzeyleri normal saptanmıştır.

Makrositozun en sık nedenleri olan vitamin eksiklikleri MDS ayrımında kritiktir.

Kemik iliği morfolojisini analiz et

Hiperselüler ilik, dismiyelopoez (Pseudo-Pelger-Huët) ve düşük blast oranı (

\%3

) saptanmıştır.

MDS tanısı, periferde sitopeni varken ilikte displazi ve hiperselülerite (etkisiz hematopoiez) ile konur.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik sendrom (MDS), bir veya daha fazla miyeloid hücre serisinde displazi ve etkisiz hematopoiez ile karakterize, klonal bir kök hücre hastalığıdır.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru