Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

Halsizlik ve nefes darlığı şikayetleri ile polikliniğe başvuran 6565 yaşındaki erkek hastada yapılan fizik muayenede belirgin organomegali saptanmıyor. Hastanın laboratuvar ve kemik iliği inceleme sonuçları aşağıda sunulmuştur:

İncelemeSonuç
Hemoglobin8.48.4 g/dL
MCV105105 fL
Lökosit (WBC)2.900/μL2.900/\mu L
Mutlak Nötrofil Sayısı750/μL750/\mu L
Trombosit55.000/μL55.000/\mu L
Kemik İliğinde Blast Oranı%6\%6
Sitogenetik AnalizNormal karyotip (46,XY46,XY)

Kemik iliğinde multilineage displazi saptanan bu hastada, Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) skoru hesaplanırken aşağıdaki parametrelerden hangisi bir puanlama bileşeni olarak doğrudan yer almaz?

  1. A
    Kemik iliği blast yüzdesi
  2. B
    Sitogenetik risk kategorisi
  3. C
    Hemoglobin düzeyi
  4. Toplam lökosit sayısıCevap
  5. E
    Trombosit sayısı

Cevap

Toplam lökosit sayısı, IPSS-R skorlama sisteminde doğrudan kullanılan bir parametre değildir; bunun yerine mutlak nötrofil sayısı kullanılır.
Miyelodisplastik Sendromda prognozu belirlemek için kullanılan Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R); kemik iliği blast yüzdesi, sitogenetik risk grupları, hemoglobin düzeyi, trombosit sayısı ve mutlak nötrofil sayısını (ANC) kullanır. Toplam lökosit sayısı (WBC) bu sistemin bir bileşeni değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın MDS tanısını ve IPSS-R gerekliliğini doğrula.
Hasta anemik, nötropenik ve trombositopeniktir; displazi ve %6 blast ile MDS-EB1 tanısı almıştır.
MDS hastalarında tedavi planını belirlemek için prognoz tayini (IPSS-R) zorunludur.
2
IPSS-R skorlama bileşenlerini hatırla.
Bileşenler: Kemik iliği blast oranı, Sitogenetik (5 grup), Hemoglobin, Trombosit ve Mutlak Nötrofil Sayısı.
Sistemin önceki versiyonundan (IPSS) farklı olarak sitopenilerin derinliği ve farklı nötrofil eşikleri önemlidir.
3
Verilen seçenekleri bileşenlerle karşılaştır.
Toplam lökosit sayısı (WBC) listede yer almazken, mutlak nötrofil sayısı (ANC) yer alır.
Toplam WBC, lenfositleri ve diğer hücreleri de içerdiği için miyeloid yetmezliğin şiddetini nötropeni kadar spesifik yansıtmaz.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik Sendromda IPSS-R Prognostik Parametreleri

İpuçları

1
IPSS-R sistemi, sitopenilerin sayısından ziyade her bir serinin (eritrosit, trombosit, nötrofil) sayısal derinliğini esas alır.

Daha Fazla Pratik

IPSS-R'da sitogenetik risk grupları (Çok iyi, İyi, Orta, Kötü, Çok Kötü) arasındaki farkları ve hangi anomalilerin hangi gruba girdiğini (örn. del(5q) = İyi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla