Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

1111 yaşında bir çocuk, son birkaç haftadır sandalyeden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında simetrik güç kaybı saptanırken, el sırtındaki metakarpofalangeal eklemlerin üzerinde eritematöz, atrofik papüller izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum CKCK, LDHLDH ve transaminaz seviyeleri normalin üst sınırının 55 katı yüksek bulunuyor.

Bu klinik bulgular ışığında, hastada düşünülmesi gereken en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil DermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik Lupus Eritematozus
  3. C
    Juvenil İdiyopatik Artrit
  4. D
    Çocukluk Çağı Polimiyoziti
  5. E
    Akut Romatizmal Ateş

Cevap

Juvenil Dermatomiyozit
Juvenil Dermatomiyozit tanısı, Bohan ve Peter kriterlerine göre karakteristik döküntüye (Gottron papülleri veya Heliotrop döküntü) ek olarak proksimal kas güçsüzlüğü, artmış kas enzimleri (CKCK, LDHLDH, ASTAST, ALTALT, Aldolaz), miyopatik EMGEMG ve inflamatuar miyopatiyi gösteren kas biyopsisinden üçünün varlığıyla konur. Bu vakada döküntü, güçsüzlük ve enzim yüksekliği bir arada bulunmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, sandalyeden kalkma zorluğu) ve Gottron papülleri saptandı.
Tanıya gitmek için en önemli klinik ipuçları bu bulgulardır.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
Kas enzimlerinde (CKCK, LDHLDH, transaminazlar) belirgin artış mevcut.
Kas hasarını gösteren biyokimyasal kanıtlar tanıyı destekler.
3
Bohan ve Peter tanı kriterlerini uygula
Döküntü + proksimal güçsüzlük + enzim yüksekliği kombinasyonu kesin tanı koydurur.
Resmi tanı kriterlerine göre hastanın tablosu Juvenil Dermatomiyozit ile tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Bohan ve Peter Kriterleri ile Juvenil Dermatomiyozit Tanısı

Daha Fazla Pratik

Bohan ve Peter kriterlerinin diğer maddelerini (EMGEMG ve biyopsi bulguları) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla