Examkin

Soru

Zorluk: ZorSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

48 yaşında kadın hasta; 11 yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son 44 ayda ellerinden başlayıp kollarına, göğüs ön duvarına ve karın bölgesine hızla yayılan cilt sertleşmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede ciltte yaygın sertleşme, parmak uçlarında "pitting" skarları ve tendon sürtünme sesleri saptanıyor. Hastanın yapılan solunum fonksiyon testinde FVC %88\%88 ve DLCO %82\%82 (FVC/DLCO oranı: 1,071,07) olarak ölçülüyor. Takibi sırasında hastada ani gelişen şiddetli baş ağrısı ve görme bulanıklığı şikayeti gelişiyor; kan basıncı 195/115195/115 mmHg, serum kreatinin düzeyi 2,82,8 mg/dL (bazal: 0,80,8 mg/dL) ve idrar tetkikinde minimal proteinüri saptanıyor. Bu klinik tablo ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-RNA polimeraz IIICevap
  2. B
    Anti-topoizomeraz I
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-Mi-2

Cevap

Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz sistemik sklerozda hızlı ilerleyen cilt tutulumu ve hayatı tehdit eden skleroderma renal krizi ile en güçlü ilişkiye sahip olan belirteçtir.
Hastada görülen gövde tutulumlu hızlı ilerleyen cilt sertleşmesi diffüz sistemik skleroz tanısını koydurur. Takipte gelişen ani hipertansiyon ve böbrek yetmezliği tablosu ise tipik bir Skleroderma Renal Krizi (SRC) sunumudur. Anti-RNA polimeraz III antikoru, bu krizin gelişimini öngören en spesifik belirteçtir ve aynı zamanda hızlı progresyon gösteren cilt tutulumu ile ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Cilt tutulum paternini analiz et.
Gövde ve proksimal ekstremite tutulumu mevcut.
Bu bulgular hastanın 'Diffüz Sistemik Skleroz' (dSSc) grubunda olduğunu gösterir.
2
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) yorumla.
FVC ve DLCO normal, FVC/DLCO oranı düşük (1,071,07).
Düşük oran (<1,6<1,6) interstisyel akciğer hastalığı (İAH) lehinedir ancak bu hastada değerler normal sınırlardadır; akciğer tutulumu henüz belirgin değildir.
3
Akut gelişen semptomları değerlendir.
Malign hipertansiyon (195/115195/115 mmHg) ve akut böbrek hasarı (kreatinin artışı).
Bu tablo, dSSc hastalarında görülen 'Skleroderma Renal Krizi' (SRC) için tipiktir.
4
Klinik tablo ile ilişkili spesifik antikoru belirle.
Anti-RNA polimeraz III.
Literatürde dSSc seyri sırasında SRC riskini en çok artıran antikor olarak bilinir.

Anahtar Kavram

Skleroderma Renal Krizi (SRC) ve Anti-RNA Polimeraz III İlişkisi

Daha Fazla Pratik

Skleroderma renal krizi tedavisinde ACE inhibitörlerinin (örn. kaptopril) profilaktik değil, kriz anında tedavi edici olarak kullanıldığını ve renal fonksiyonlar bozuk olsa dahi kesilmemesi gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

Bu konudan daha fazla soru