Examkin

Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

99 yaşında bir kız çocuk, son 11 aydır kollarını yukarı kaldırmakta, saçını taramakta ve oturduğu düşük bir sandalyeden ayağa kalkmakta zorlanma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyolasö (morumsu) renk değişikliği ile metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz, skuamlı plaklar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum ASTAST, ALTALT ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyleri yüksek bulunan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil DermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik Lupus Eritematozus
  3. C
    Kawasaki Hastalığı
  4. D
    Sistemik Tip Juvenil İdiyopatik Artrit
  5. E
    Nefrotik Sendrom

Cevap

Juvenil Dermatomiyozit
Doğru seçenek olan Juvenil Dermatomiyozit, karakteristik deri döküntüleri (heliotrop döküntü ve Gottron papülleri) ve simetrik proksimal kas güçsüzlüğü (saç tarama, merdiven çıkma, oturulan yerden kalkmada zorluk) ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Laboratuvar incelemesinde kas enzimlerinin (ASTAST, ALTALT, LDHLDH, CKCK) yüksek bulunması tanıyı destekler. Olgu sunumundaki tüm klinik ve laboratuvar bulguları JDM için tipik Bohan ve Peter kriterlerini karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik muayene ve döküntü analizi.
Üst göz kapaklarındaki viyolasö (heliotrop) döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerindeki eritematöz skuamlı (Gottron papülleri) lezyonlar Juvenil Dermatomiyozit (JDMJDM) için patognomoniktir.
JDM tanısında deri bulguları Bohan ve Peter kriterlerinin en karakteristik parçasıdır.
2
Kas güçsüzlüğünün değerlendirilmesi.
Sandalyeden kalkma ve kolları kaldırma (saç tarama) gibi eylemlerdeki zorluk proksimal kas gruplarının (simetrik) tutulumunu gösterir.
Proksimal kas güçsüzlüğü JDM'nin temel klinik bulgusudur.
3
Laboratuvar bulgularının yorumlanması.
ASTAST, ALTALT, LDHLDH ve CKCK gibi kas enzimlerindeki yükseklik tanıyı laboratuvar düzeyinde destekler.
Miyozit varlığında kas hücrelerinden enzim salınımı artar.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Juvenil Dermatomiyozit

Bu konudan daha fazla soru