yaşında bir erkek çocuk, gündür devam eden yüksek ateş ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solunum sayısı , ateş ve sağ akciğer alt lobda raller ile matite saptanıyor. Akciğer grafisinde sağ alt lobda lober konsolidasyon ve minimal plevral efüzyon izleniyor. Seftriakson tedavisi başlanan hastanın takibinin . gününde generalize ödem, belirgin solukluk ve idrar miktarında azalma () gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin , Trombosit , Kreatinin , LDH ve periferik yaymada yaygın şistositler saptanıyor. Bu hastada klinik tablodan sorumlu olan patogenetik mekanizmayı doğrulamak amacıyla aşağıdaki tetkiklerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?
- Direkt Coombs testiCevap
- BDışkıda Shiga toksini varlığı
- CSerum C3 düzeyinde belirgin düşüklük
- DADAMTS13 aktivitesi düşüklüğü
- EAntinükleer antikor (ANA) pozitifliği
Cevap
Direkt Coombs testinin pozitif saptanması (T-antijen aktivasyonu nedeniyle)
Vakadaki çocukta lober pnömoni seyrinde gelişen hemolitik anemi, trombositopeni ve üremi tablosu Pnömokokal HUS (pHUS) ile uyumludur. Bu sendromun patogenezinde Streptococcus pneumoniae tarafından salınan nöraminidaz enziminin eritrosit, trombosit ve glomerül endotel hücre yüzeyindeki sialik asidi kopararak Thomsen-Friedenreich (T) antijenini açığa çıkarması yatar. Plazmada doğal olarak bulunan anti-T IgM antikorlarının bu antijene bağlanması sonucu eritrositlerde Direkt Coombs testi pozitif saptanır. Bu özellik pHUS'u, Shiga toksinine bağlı gelişen ve Coombs testi negatif olan tipik HUS'tan ayıran en önemli laboratuvar farkıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pnömokokal Hemolitik Üremik Sendromda (pHUS) nöraminidaz aracılı T-antijen aktivasyonu ve Direkt Coombs pozitifliği.
Alternatif Yöntem
Laboratuvarda 'Arachis hypogaea' (yer fıstığı) lektini kullanılarak eritrositlerde T-antijeni maruziyeti gösterilebilir, ancak klinikte en yaygın kullanılan dolaylı gösterge Direkt Coombs testidir.
Tahmini Süre:2m 30s