Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3333 yaşında kadın hasta; el eklemlerinde ağrı, proksimal kaslarda güçsüzlük, soğukta ellerinde morarma ve nefes alırken batan yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde ANA 1/12801/1280 (granüler) ve yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği saptanıyor. Hastaya Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konularak kortikosteroid tedavisi planlanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin steroid tedavisine dirençli olması veya zayıf yanıt vermesi beklenir?

  1. A
    Artrit
  2. Raynaud fenomeniCevap
  3. C
    Miyozit
  4. D
    Plevrit
  5. E
    Ateş

Cevap

Raynaud fenomeni
Karma Bağ Dokusu Hastalığında (MCTD) klinik tablonun yönetiminde steroidler oldukça etkilidir; ancak bu yanıt tüm organ tutulumları için geçerli değildir. Artrit, miyozit, plevrit, perikardit ve ateş gibi inflamatuar bulgular steroid tedavisine mükemmel yanıt verirken, Raynaud fenomeni ve skleroderma benzeri deri değişiklikleri bu tedaviye genellikle dirençlidir. Bu durum, hastanın takibinde tedavi hedeflerinin belirlenmesi açısından kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hasta; SLE (plevrit), Sistemik Skleroz (Raynaud) ve Polimiyozit (proksimal güçsüzlük) bulgularını bir arada göstermektedir.
MCTD, farklı bağ dokusu hastalıklarının özelliklerinin bir arada görüldüğü bir overlap sendromudur.
2
Spesifik laboratuvar belirtecinin değerlendirilmesi
Yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği MCTD tanısı için patognomoniktir.
MCTD tanısının konulabilmesi için yüksek titrede Anti-U1 RNP varlığı zorunludur.
3
Tedavi yanıtı özelliklerinin karşılaştırılması
Miyozit, artrit ve serozit steroidlere duyarlıyken, vazospastik ve fibrotik süreçler (Raynaud, sklerodaktili) dirençlidir.
Vasküler ve fibrotik komponentler inflamatuar süreçlerden farklı bir patofizyolojiye sahiptir.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) inflamatuar bulgular (artrit, miyozit, serozit) steroid tedavisine iyi yanıt verirken; Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve pulmoner hipertansiyon steroidlere dirençlidir.

Daha Fazla Pratik

MCTD'de en sık ölüm nedeninin Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon olduğunu ve bunun da steroidlere dirençli olabileceğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla