yaşında kadın hasta, soğukta ellerinde morarma, parmaklarda şişlik ve yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ellerde ve parmaklarda yaygın şişlik ( ), el eklemlerinde sinovit ve proksimal kas gruplarında hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde (benekli patern) ve yüksek titrede pozitifliği saptanırken; , ve negatif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu hastalık grubunda en sık görülen mortalite nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Karma bağ dokusu hastalığı - Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
- BSistemik lupus eritematozus - Proliferatif glomerulonefrit
- CSistemik skleroz - İnterstisyel akciğer hastalığı
- DSjögren sendromu - Malign lenfoma
- EDermatomiyozit - İnterstisyel akciğer hastalığı
Cevap
Karma bağ dokusu hastalığı tanılı hastalarda prognozu belirleyen en önemli komplikasyon ve en sık mortalite nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Hastanın klinik tablosu Raynaud fenomeni, parmaklarda yaygın şişlik, eklem iltihabı ve kas tutulumu gibi farklı bağ dokusu hastalıklarının özelliklerini barındırmaktadır. Bu tabloya eşlik eden yüksek titre pozitifliği, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) için tanı koydurucudur. MCTD hastalarında en sık karşılaşılan mortalite nedeni ise pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı için yüksek titre Anti-U1 RNP şarttır ve en sık ölüm nedeni Pulmoner Arteriyel Hipertansiyondur.
İpuçları
1
Hastadaki bulguların birden fazla romatizmal hastalığı (SLE, skleroderma, miyozit) andırdığına dikkat edin.
2
Laboratuvarda saptanan yüksek titre , bu 'karışık' tabloyu tek bir tanı altında toplar.
Tahmini Süre:1m 30s