yaşında bir erkek çocuk; merdiven çıkarken zorlanma, yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma ( belirtisi benzeri hareket) ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında ödemli viyolese renk değişikliği ( döküntü) ve el sırtında metakarpofalangeal eklemler üzerinde yerleşen morumsu, pullu papüller ( papülleri) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde , ve () saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı olan Juvenil Dermatomiyozit () ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
- Serum kreatin kinaz () düzeyinin normal aralıkta saptanması, klinik bulguları uyumlu olan bu hastada aktif miyozit tanısını kesin olarak dışlatır.Cevap
- BBohan ve Peter kriterlerine göre; hastadaki karakteristik döküntüye eşlik eden proksimal kas güçsüzlüğü ve enzim yüksekliği 'olası' () tanısı için yeterlidir.
- CAyırıcı tanıda yer alan Sistemik Lupus Eritematozus () döküntüsünden farklı olarak, bu hastadaki göz kapağı döküntüsü tipik olarak nazolabial olukları korumaz ve periorbital bölgeyi tutar.
- DAntinükleer antikor () pozitifliği bu hastaların yaklaşık 'inde görülse de Bohan ve Peter tanı kriterleri arasında yer alan parametrelerden biri değildir.
- EHastalığın tedavisinde kullanılan yüksek doz kortikosteroidler ve immünsupresif ajanlar nedeniyle, tedavi süresince canlı aşı uygulamalarından kaçınılmalıdır.
Cevap
Serum kreatin kinaz () düzeyinin normal olması tanıyı dışlatmaz çünkü enzim düzeyleri hastalığın evresine göre değişkenlik gösterebilir.
Serum kreatin kinaz () düzeyi, kas hasarını gösteren en spesifik enzim olsa da, aktif hastalığı olan çocukların bir kısmında normal saptanabilir. Bu durum özellikle hastalığın çok erken dönemlerinde veya enzimlerin hızla düştüğü kronik seyirli durumlarda görülebilir. Bu nedenle normal bir değeri, diğer klinik ve laboratuvar bulguları (, , yüksekliği gibi) mevcutsa tanıyı dışlamak için kullanılamaz.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit tanısında kas enzimlerinin (özellikle ) duyarlılığı yüksektir ancak normal olması tanıyı dışlamaz; tanı klinik, laboratuvar ve döküntü kombinasyonu ile konur.
Daha Fazla Pratik
tanısında kullanılan modern görüntüleme yöntemi olan Kas 'nin ( sekansı) tanı kriterleri arasındaki yerini ve biyopsi ihtiyacını nasıl azalttığını gözden geçirebilirsiniz.
Alternatif Yöntem
Laboratuvarda kas enzimlerinden normal olsa bile, veya Aldolaz yüksekliği miyozit lehine yorumlanmalıdır. Ayrıca proksimal güçsüzlüğü doğrulamak için fizik muayenede Gower belirtisi ve trendelenburg yürüyüşü dikkatle incelenmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s