Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7878 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Tam kan sayımında; hemoglobin 10.110.1 g/dL, MCV 102102 fL, lökosit 2.100/μL2.100/\mu L (mutlak nötrofil sayısı 900/μL900/\mu L), trombosit 55.000/μL55.000/\mu L olarak saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde %6\%6 oranında miyeloblast görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda ise miyeloid seride belirgin displazi ve %9\%9 oranında miyeloblast saptanıyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip (46,XY)(46, XY) izleniyor. Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-2 (MDS-EB2)Cevap
  2. B
    Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-EB1)
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  4. D
    Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılamayan (MDS-U)
  5. E
    Çok serili displazi ile seyreden miyelodisplastik sendrom (MDS-MLD)

Cevap

Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-2 (MDS-EB2)
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2016 (ve 2022 güncellemeleri) kriterlerine göre; periferik kanda blast oranı %2−4\%2-4 ise veya kemik iliğinde %5−9\%5-9 ise MDS-EB1; periferik kanda blast oranı %5−19\%5-19 ise veya kemik iliğinde %10−19\%10-19 ise veya hücrelerde 'Auer cisciği' saptanmışsa MDS-EB2 tanısı konur. Bu vakada periferik kandaki %6\%6 blast oranı, kemik iliği değerinden bağımsız olarak hastayı MDS-EB2 grubuna dahil eder.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı ve periferik yayma bulgularını değerlendir
Pansitopeni, makrositoz ve periferik kanda %6 blast saptandı.
MDS şüphesi olan hastada blast oranları evreleme için kritiktir.
2
Kemik iliği blast oranını kontrol et
Kemik iliği aspirasyonunda blast oranı %9 olarak bulundu.
WHO sınıflamasında hem periferik kan hem de kemik iliği blast değerleri ayrı ayrı değerlendirilmelidir.
3
WHO blast kriterlerini karşılaştır
Periferik kan blastı ≥%5\geq \%5 olduğu için hasta EB2 kategorisine girer.
EB1 ve EB2 ayrımında en yüksek blast oranına sahip olan bölge (ilik veya kan) baz alınır.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik sendromlarda (MDS) periferik kandaki blast oranının %5−19\%5-19 arasında olması, kemik iliği blast oranından bağımsız olarak hastayı 'Artmış Blastlı MDS-2 (EB2)' kategorisine sokar.
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru