Soru

Zorluk: ZorKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

5656 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan boyun ve koltuk altı bölgelerinde şişlik ile gece terlemesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde yaygın, ağrısız lenfadenopatiler ve palpasyonla kot kavsini 3 cm3 \text{ cm} geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; lökosit sayısı 65.000/μL65.000/\mu L (lenfosit %85\%85), hemoglobin 11,8 g/dL11,8 \text{ g/dL} ve trombosit sayısı 155.000/μL155.000/\mu L olarak ölçülüyor. Akım sitometrisinde matür lenfositlerin CD19,CD5CD19, CD5 ve CD23CD23 pozitif olduğu, CD20CD20 ve yüzey immünglobulin (sIgsIg) ekspresyonunun zayıf olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası Rai evresi ve eşlik etmesi durumunda en kötü prognoza ve tedavi direncine işaret eden sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Evre II - del(17p)del(17p)Cevap
  2. B
    Evre I - t(11;14)t(11;14)
  3. C
    Evre II - del(13q)del(13q)
  4. D
    Evre III - del(11q)del(11q)
  5. E
    Evre IV - ZAP70ZAP-70 pozitifliği

Cevap

Rai Evre II ve del(17p) sitogenetik anomalisi
Hastada saptanan splenomegali, Rai evreleme sistemine göre lenfositoz varlığında Evre II olarak sınıflandırılmasını sağlar. Sitogenetik anomaliler arasında del(17p)del(17p), p53 yolunu etkileyerek hastalığın standart kemoterapilere direnç göstermesine ve en kısa sağkalım süresine neden olan en olumsuz prognostik faktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularına göre temel tanının konulması
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)
Lökositoz (lenfositoz baskın), matür lenfositler, CD5/CD19/CD23 pozitifliği ve CD20/sIg zayıf ekspresyonu tipik KLL bulgularıdır.
2
Fizik muayene ve tam kan sayımı parametrelerine göre Rai evrelemesinin yapılması
Rai Evre II
Lenfositoza eşlik eden splenomegali mevcuttur. Hemoglobin > 11 ve Trombosit > 100k olduğu için daha ileri evreler (III veya IV) dışlanır.
3
Prognostik belirteçlerin ve tedavi yanıtının değerlendirilmesi
del(17p) en riskli anomalidir
TP53 gen kaybına yol açan del(17p), standart FCR gibi kemoimmünoterapilere dirençli, agresif seyreden KLL formunu temsil eder.

Anahtar Kavram

KLL'de Rai Evreleme ve Moleküler Prognostik Faktörler

Daha Fazla Pratik

Binet evreleme sistemindeki kriterleri ve del(17p) varlığında tercih edilen BTK inhibitörü (Ibrutinib) tedavisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla