34 yaşında kadın hasta, 3 haftadır artan nefes darlığı ve ellerde yaralar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz papüller (Gottron) ve avuç içinde ağrılı ülserler saptanırken, kas gücü muayenesi normal (5/5) değerlendiriliyor. Toraks BT'de bilateral yaygın buzlu cam manzarası izleniyor. Hızlı ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) tablosundaki bu hastada, prognozu belirleyen en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- AAnti-Jo-1
- BAnti-Mi-2
- Anti-MDA5Cevap
- DAnti-SRP
- EAnti-Scl-70 (Anti-Topoizomeraz I)
Cevap
Anti-MDA5 antikoru, klinik amiyopatik dermatomiyozit ve hızlı ilerleyen İAH için karakteristiktir.
Soruda tarif edilen hasta 'Klinik Amiyopatik Dermatomiyozit' (CADM) tablosu ile uyumludur. Bu tabloda tipik dermatomiyozit deri döküntüleri (Gottron papülleri) bulunur ancak kas enzimleri normaldir ve belirgin kas güçsüzlüğü yoktur. Anti-MDA5 (Melanoma Differentiation-Associated gene 5) antikoru, bu fenotip ile ve özellikle mortalitesi yüksek olan 'Hızlı İlerleyen İnterstisyel Akciğer Hastalığı' (RP-ILD) ile çok güçlü ilişkilidir. Ayrıca palmar ülserler (el içi yaralar) Anti-MDA5 pozitif hastalar için oldukça spesifik bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Klinik Amiyopatik Dermatomiyozit (CADM) ve Anti-MDA5 ilişkisi
İpuçları
1
Hastada dermatomiyozit deri bulguları var ancak kas güçsüzlüğü yok (Amiyopatik).
2
Ellerdeki ülserler ve hızlı ilerleyen akciğer tutulumu (RP-ILD) bu antikor için çok tipiktir.
3
Bu antikor, miyozitten ziyade akciğer tutulumu ile karakterize olan Anti-MDA5'tir.
Daha Fazla Pratik
Antisentetaz sendromunun klinik triadı (Miyozit, Artrit, ILD) ve Anti-Jo-1 ilişkisi üzerine bir soru çözünüz.
Tahmini Süre:1m 0s