Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

68 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede konjonktivalarda solukluk saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde: Hemoglobin: 9.4 g/dL9.4 \text{ g/dL}, MCV: 105 fL105 \text{ fL}, Lökosit: 4.200/μL4.200/\mu\text{L}, Trombosit: 210.000/μL210.000/\mu\text{L}, Retikülosit: %0.6\%0.6, Serum demiri: 165μg/dL165 \mu\text{g/dL} (N:60−160N: 60-160), Ferritin: 480 ng/mL480 \text{ ng/mL} (N:20−300N: 20-300), Vitamin B12B_{12} ve folat düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Periferik yaymada makrositoz ve yer yer hiposegmenteli nötrofiller görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seride dispoez, Prusya mavisi boyası ile %20\%20 oranında halkalı (ring) sideroblast saptanıyor ve blast oranı %3\%3 olarak raporlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Halkalı sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)Cevap
  2. B
    Vitamin B12 eksikliği anemisi
  3. C
    Blast artışlı miyelodisplastik sendrom (MDS-EB-1)
  4. D
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  5. E
    Kronik miyelomonositik lösemi (KMML)

Cevap

Halkalı sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)
Hastanın klinik tablosu (ileri yaş, kronik anemi), laboratuvar bulguları (makrositoz, düşük retikülosit, hiperferritinemi) ve kemik iliği incelemesi (%3 blast, %20 halkalı sideroblast) klasik olarak Halkalı Sideroblastlı MDS (MDS-RS) ile uyumludur. WHO kriterlerine göre blast oranı <%5 ve halkalı sideroblast oranı >=%15 olması bu tanıyı koydurur.

Adım Adım Çözüm

1
Hematolojik parametreleri değerlendir
Hastada makrositik anemi (MCV:105 fLMCV: 105 \text{ fL}) ve düşük retikülosit yanıtı bulunmaktadır.
Primer kemik iliği yetmezliği veya matürasyon kusuru (megaloblastik/sideroblastik) ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
2
Sekonder nedenleri ve demir durumunu incele
B12B_{12} ve folat düzeyleri normaldir; ferritin ve serum demiri ise yüksektir.
Megaloblastik anemi dışlanır; demir yükü ve halkalı sideroblast varlığı sideroblastik anemiyi veya MDS'yi düşündürür.
3
Kemik iliği morfolojisini ve blast oranını analiz et
Blast oranı %3\%3 (limit <%5<\%5), halkalı sideroblast oranı %20\%20 (limit ≥%15\ge\%15) olarak saptanmıştır.
WHO sınıflamasına göre bu bulgular MDS-RS tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

MDS-RS tanısında kemik iliğinde blast oranının %5'in altında, halkalı sideroblast oranının ise %15 ve üzerinde olması (veya SF3B1 mutasyonu varsa %5 ve üzeri) temel kriterdir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru