Soru

Zorluk: ZorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4242 yaşında kadın hasta; her iki parotis bezinde ağrısız şişlik, ağızda kuruluk ve gözlerde kum kaçmış hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede evre 22 parotomegali ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Anti-Ro (SSASS-A) antikoru negatif saptanıyor. Sjögren sendromu şüphesi olan bu hastada, 20162016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre tanı koyulabilmesi için aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı "tek başına" en yüksek puanı (33 puan) sağlar?

  1. A
    Schirmer testinin 5\leq 5 mm/55 dk olması
  2. Minör tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 odak/44 mm2mm^2 olmasıCevap
  3. C
    Anti-La (SSBSS-B) antikorunun pozitif saptanması
  4. D
    Stimüle edilmemiş total tükürük akış hızının 0.1\leq 0.1 ml/dk olması
  5. E
    Oküler yüzey boyanma skorunun (OSS) 5\geq 5 olması

Cevap

Minör tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 (4 mm2mm^2’de) olması
Sjögren sendromu için 20162016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre; Anti-SSA (Ro) pozitifliği ve labial tükürük bezi biyopsisinde odak skorunun 1\geq 1 (44 mm2mm^2’de) olması, her biri 33 puan değerinde olan en güçlü kriterlerdir. Hastanın Anti-SSA sonucu negatif olduğu için, tanı koydurucu eşik olan 44 puana ulaşmak adına en kritik ve en yüksek puanlı bulgu tükürük bezi biyopsisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut bulgularını ve şüpheli tanıyı belirle.
Hasta klinik olarak Sjögren sendromu ile uyumludur ancak Anti-SSA negatiftir.
Tanı için güncel sınıflandırma kriterlerini uygulamak gerekir.
2
20162016 ACR/EULAR kriterlerindeki puanlama sistemini hatırla.
Anti-SSA (3 puan), Biyopsi (3 puan), OSS (1 puan), Schirmer (1 puan), Tükürük akışı (1 puan).
Toplamda 4\geq 4 puan alan hastalar Sjögren sendromu olarak sınıflandırılır.
3
Anti-La antikoru ve diğer objektif testlerin ağırlığını karşılaştır.
Anti-La antikoru 20162016 kriterlerinde yer almaz. Diğer testler ise 11’er puan değerindedir.
En yüksek puanı veren seçenek biyopsidir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromu tanı kriterlerinde Anti-SSA pozitifliği ve minör tükürük bezi biyopsisi (odak skoru 1\geq 1) en yüksek ağırlığa (33’er puan) sahiptir.

Alternatif Yöntem

Puanlama sistemini akılda tutmak için '3-3-1-1-1' kuralı uygulanabilir: 3 puanlıklar (SSA ve Biyopsi), 1 puanlıklar (Schirmer, OSS, Akış hızı). Anti-La'nın listede olmadığını unutmamak gerekir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla