Primer Sjögren Sendromu tanısıyla takip edilen 45 yaşındaki kadın hasta, bacaklarında yeni gelişen palpabl purpura ve artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde C4 düzeyinin düşük olduğu, monoklonal gamopati ve tip II miks kriyoglobülinemi varlığı saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları, hastada aşağıdaki durumlardan hangisinin gelişme riskinin belirgin olarak arttığını gösterir?
- B hücreli lenfomaCevap
- BRenal tübüler asidoz
- CPrimer biliyer kolanjit
- DPulmoner hipertansiyon
- Eİnterstisyel akciğer hastalığı
Cevap
B hücreli lenfoma
Doğru cevap B hücreli lenfomadır. Primer Sjögren Sendromu hastalarında genel popülasyona göre lenfoma gelişme riski 15-20 kat artmıştır (özellikle MALT lenfoma). Bu riski en çok artıran ve önceden haber veren belirteçler şunlardır: Palpabl purpura (kutanöz vaskülit), düşük C4 düzeyleri (hipokomplementemi), tip II miks kriyoglobülinemi, persistan parotis büyümesi ve monoklonal gamopati. Soruda verilen tablo tam olarak bu 'yüksek riskli' hasta profilini tarif etmektedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren sendromunda lenfoma gelişimi için risk faktörleri: C4 düşüklüğü, kriyoglobülinemi, purpura ve parotis büyümesi.
İpuçları
1
Sjögren sendromunda bez dışı tutulumlar arasında en korkulan ve mortalitesi en yüksek olan komplikasyonu düşünün.
2
C4 düşüklüğü ve kriyoglobülinemi, bağışıklık sisteminin (özellikle B hücrelerinin) kontrolsüz çoğalmaya başladığının işaretleridir.
3
Bu hastalar tükürük bezlerinde (MALT) veya lenf düğümlerinde gelişebilecek bir kan kanseri türüne yatkındır.
Daha Fazla Pratik
Sjögren sendromunda görülen distal renal tübüler asidoz ve hipokalemi ilişkisini inceleyen bir soru çözebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 0s