Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7171 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden aşırı halsizlik, diş eti kanamaları ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar (ekimoz) şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, cildinde peteşi ve ekimozlar saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Hemoglobin6.86.8 g/dL
MCV105105 fL
Lökosit2.1002.100 /mm³ (nötrofil %25\%25)
Trombosit28.00028.000 /mm³
Retikülosit%0.4\%0.4

Periferik yaymada pansitopeni, makrositoz ve hipogranüle, hiposegmented nötrofiller (Psödo-Pelger-Huet) izleniyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hücresel zenginlik artmış olup, miyeloid seride olgunlaşma kusurları ve %12\%12 oranında tip I-II blast saptanıyor.

Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyelodisplastik sendrom - artmış blast tip 2 (MDS-EB-2)Cevap
  2. B
    Miyelodisplastik sendrom - artmış blast tip 1 (MDS-EB-1)
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  4. D
    Aplastik anemi
  5. E
    Miyelodisplastik sendrom - çok hatlı displazi (MDS-MLD)

Cevap

Miyelodisplastik sendrom - artmış blast tip 2 (MDS-EB-2)
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre, kemik iliğinde blast oranının %10−19\%10-19 arasında olması veya blast oranından bağımsız olarak Auer cisimciklerinin saptanması 'Miyelodisplastik sendrom - artmış blast tip 2' (MDS-EB-2) tanısını koydurur. Bu hastada blast oranının %12\%12 olması bu tanı ile uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı ve periferik yayma bulgularını değerlendiriniz.
Hastada makrositik anemi, lökopeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur. Psödo-Pelger-Huet anomalisi miyelodisplastik sendrom (MDS) için karakteristik bir bulgudur.
MDS'de etkisiz hematopoez sonucu sitopeniler ve morfolojik anormallikler görülür.
2
Kemik iliği aspirasyonundaki hücresellik ve blast oranını inceleyiniz.
Kemik iliği hiperselülerdir ve %12\%12 oranında blast içermektedir.
WHO kriterlerine göre MDS alt tiplerini belirlemede blast yüzdesi en kritik parametredir.
3
Blast oranına göre WHO sınıflamasını yapınız.
Blast oranı %10−19\%10-19 aralığında olduğu için tanı MDS-EB-2'dir.
EB-1 için sınır %5−9\%5-9, EB-2 için ise %10−19\%10-19 (veya Auer cisimciği varlığı) olarak belirlenmiştir.

Anahtar Kavram

MDS-EB-2 tanısı için kemik iliği blast oranının %10-19 olması veya Auer cisimciklerinin görülmesi gereklidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru