44 yaşında kadın hasta; el parmaklarında soğukla tetiklenen morarma, proksimal ekstremiteler ile gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği ve son aylarda eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde bilateral velcro rallar saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde total akciğer kapasitesinde azalma (restriktif patern) ve değerinde belirgin düşüş izlenen bu hastada, saptanması en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70)Cevap
- BAnti-sentromer
- CAnti-RNA polimeraz III
- DAnti-Jo-1
- EAnti-Mi-2
Cevap
Sistemik sklerozun diffüz tipinde yaygın cilt tutulumu ve interstisyel akciğer hastalığı ile en yakın ilişkili antikor Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikordur.
Hastada saptanan gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği 'Diffüz Sistemik Skleroz' tanısını koydurur. Akciğerlerde duyulan velcro rallar ve SFT'deki restriktif patern, bu tabloya 'İnterstisyel Akciğer Hastalığı'nın (pulmoner fibrozis) eşlik ettiğini kanıtlar. Diffüz tipte interstisyel akciğer tutulumu ile en spesifik ilişkili otoantikor Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikordur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerozun alt tipleri (Diffüz vs Limitli) ve organ tutulumu-otoantikor ilişkisi.
Tahmini Süre:1m 30s