Soru

Zorluk: Çok zorJuvenil Dermatomiyozit

88 yaşında bir erkek çocuk; son birkaç aydır yerinden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği (heliotropheliotrop döküntü) ve interfalangeal eklemler üzerinde eritemli, skuamlı papüller (GottronGottron papülleri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum CKCK düzeyi 22002200 U/LU/L, ASTAST 190190 U/LU/L ve LDHLDH 850850 U/LU/L olarak ölçülüyor. Buna göre, bu hastanın tanısal süreci ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    BohanBohan ve PeterPeter kriterlerine göre "kesin" (definitedefinite) tanı için mevcut klinik ve laboratuvar bulgularına ek olarak kas biyopsisi veya EMGEMG bulgularından en az birinin daha pozitif olması gereklidir.
  2. B
    Kas biyopsisinde saptanan perifasiküler atrofi ve inflamatuar infiltrat, JDMJDM için oldukça karakteristik bir histopatolojik bulgu olup tanıyı destekler.
  3. C
    Tırnak yatağı kapilleroskopisinde saptanan kapiller dilatasyon ve "dropout" (kapiller kaybı) alanları, sistemik vaskülopati şiddeti ile korelasyon gösterir.
  4. AntiJo1Anti-Jo-1 antikor pozitifliği, juvenil dermatomiyozit olgularında erişkin dermatomiyozitine göre çok daha yüksek oranda görülür ve kalsinozis gelişimi için en spesifik göstergedir.Cevap
  5. E
    Agresif tedaviye rağmen semptomları devam eden veya kronik seyir gösteren hastalarda, yumuşak dokularda kalsinozis gelişimi önemli bir morbidite nedenidir.

Cevap

Anti-Jo-1 antikorunun çocuklarda daha sık görüldüğünü ve kalsinozis göstergesi olduğunu belirten ifade yanlıştır.
Doğru yanıt olan ifadedeki hata iki yönlüdür: İlk olarak, AntiJo1Anti-Jo-1 antikoru juvenil dermatomiyozitli (JDMJDM) çocuklarda oldukça nadir saptanır (erişkinlerde daha sıktır). İkinci olarak, kalsinozis gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan antikor AntiJo1Anti-Jo-1 değil, AntiNXP2Anti-NXP2 (veya AntiMJAnti-MJ) antikorudur. AntiJo1Anti-Jo-1 daha çok interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri, proksimal kas güçsüzlüğü ve enzim yüksekliği mevcuttur.
Bu bulgular Juvenil Dermatomiyozit (JDM) ön tanısını güçlü bir şekilde destekler.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerini uygula
Deri döküntüsü + 2 kas kriteri (Güçsüzlük, Enzim) = 'Olası' (Probable) JDM.
'Kesin' (Definite) tanı için deri döküntüsüne ek olarak 3 kas kriteri (toplam 5 kriterden 4'ü) gereklidir.
3
Spesifik antikor ve komplikasyon ilişkisini sorgula
Anti-Jo-1 çocuklarda nadirdir; kalsinozis Anti-NXP2 ile ilişkilidir.
Erişkin ve çocuk formları arasındaki antikor profili farkı tanısal bir ayırt edicidir.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri ve Antikor Profili
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla