yaşında bir erkek çocuk; son birkaç aydır yerinden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği ( döküntü) ve interfalangeal eklemler üzerinde eritemli, skuamlı papüller ( papülleri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum düzeyi , ve olarak ölçülüyor. Buna göre, bu hastanın tanısal süreci ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?
- Ave kriterlerine göre "kesin" () tanı için mevcut klinik ve laboratuvar bulgularına ek olarak kas biyopsisi veya bulgularından en az birinin daha pozitif olması gereklidir.
- BKas biyopsisinde saptanan perifasiküler atrofi ve inflamatuar infiltrat, için oldukça karakteristik bir histopatolojik bulgu olup tanıyı destekler.
- CTırnak yatağı kapilleroskopisinde saptanan kapiller dilatasyon ve "dropout" (kapiller kaybı) alanları, sistemik vaskülopati şiddeti ile korelasyon gösterir.
- antikor pozitifliği, juvenil dermatomiyozit olgularında erişkin dermatomiyozitine göre çok daha yüksek oranda görülür ve kalsinozis gelişimi için en spesifik göstergedir.Cevap
- EAgresif tedaviye rağmen semptomları devam eden veya kronik seyir gösteren hastalarda, yumuşak dokularda kalsinozis gelişimi önemli bir morbidite nedenidir.
Cevap
Anti-Jo-1 antikorunun çocuklarda daha sık görüldüğünü ve kalsinozis göstergesi olduğunu belirten ifade yanlıştır.
Doğru yanıt olan ifadedeki hata iki yönlüdür: İlk olarak, antikoru juvenil dermatomiyozitli () çocuklarda oldukça nadir saptanır (erişkinlerde daha sıktır). İkinci olarak, kalsinozis gelişimi ile en güçlü ilişkisi olan antikor değil, (veya ) antikorudur. daha çok interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkilidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri ve Antikor Profili
Tahmini Süre:2m 0s