Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3636 yaşında kadın hasta; el eklemlerinde ağrı, ellerde yaygın şişlik (puffy hand görünümü) ve soğukta parmaklarda morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif (1:25601:2560, benekli patern) ve yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, tanının Karma Bağ Dokusu Hastalığı'ndan (MCTD) uzaklaşarak öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) yönünde değerlendirilmesine neden olur?

  1. Belirgin proteinüri ve aktif idrar sedimentiCevap
  2. B
    Özofagus distalinde peristaltizm kaybı
  3. C
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  4. D
    Proksimal kas güçsüzlüğü ve Kreatin Kinaz (CKCK) yüksekliği
  5. E
    Trigeminal nevralji

Cevap

Belirgin proteinüri ve aktif idrar sedimenti bulgularının saptanması, tanının SLE lehine değişmesine neden olur.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) veya Sharp Sendromu; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik özelliklerinin örtüştüğü bir tablodur. Hastalığın en önemli laboratuvar bulgusu yüksek titrede Anti-U1 RNP antikorudur. MCTD'de nefrit (aktif idrar sedimenti, belirgin proteinüri) ve merkezi sinir sistemi tutulumu (psikoz, konvülsiyon) nadirdir. Bu tür ağır tutulumların varlığı, tanıyı öncelikle SLE lehine değerlendirmeyi gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları analiz edilir.
Raynaud fenomeni, puffy hand, sklerodaktili, miyozit bulguları ve yüksek titre Anti-U1 RNP pozitifliği Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) için karakteristiktir.
MCTD; SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir örtüşme sendromudur.
2
MCTD ile SLE arasındaki ayırıcı tanı kriterleri değerlendirilir.
MCTD'de nefrit (glomerulonefrit) ve merkezi sinir sistemi tutulumu gibi ağır organ tutulumlarının görülme sıklığı oldukça düşüktür.
Bu ağır tutulumlar genellikle primer SLE veya diğer bağ dokusu hastalıklarının baskın olduğu tabloların özelliğidir.
3
Seçenekler arasında SLE tanısını daha güçlü destekleyen bulgu belirlenir.
Aktif idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silendirleri) ve proteinüri nefriti gösterir ve bu durum SLE lehine güçlü bir kanıttır.
MCTD'de renal hastalık nadirdir ve saptandığında genellikle membranöz nefropati şeklindedir; aktif sedimentli nefrit ise SLE'nin hallmark bulgusudur.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), yüksek titre Anti-U1 RNP ile karakterize bir overlap sendromudur ve ciddi renal tutulumun yokluğu ile SLE'den ayrılmaya meyillidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru