Subakut başlangıçlı proksimal kas güçsüzlüğü, eforla artan nefes darlığı ve ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği şikayetleri olan bir hastanın fizik muayenesinde; parmak yan yüzlerinde hiperkeratotik fissürlü lezyonlar (mekanik el) ve akciğer oskültasyonunda bilateral bazal raller saptanmıştır. Kreatin kinaz (CK) düzeyi normalin 10 katı yüksek olan bu hastanın klinik tablosuna en sık eşlik eden otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)Cevap
- BAnti-Mi-2
- CAnti-SRP (Sinyal tanıma partikülü)
- DAnti-Topoizomeraz I (Anti-Scl-70)
- EAnti-Sentromer
Cevap
Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)
Soruda tarif edilen hasta 'Antisentetaz Sendromu' tablosunu sergilemektedir. Bu sendromun ana bileşenleri; miyozit (yüksek CK, proksimal güçsüzlük), interstisyel akciğer hastalığı (dispne, raller), Raynaud fenomeni, artrit ve 'mekanik el' (parmak uçları ve yanlarında kirli görünümlü, hiperkeratotik fissürler) bulgularıdır. Bu sendromla en sık ilişkili olan antikor, aminoaçil-tRNA sentetaz enzimlerine (özellikle histidil-tRNA sentetaz) karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Antisentetaz sendromu; enflamatuar miyopati, interstisyel akciğer hastalığı, Raynaud fenomeni, artrit ve mekanik el (parmakların yan yüzlerinde çatlaklar) bulgularıyla karakterize bir tablodur ve en sık Anti-Jo-1 pozitifliği ile ilişkilidir.
İpuçları
1
Hastada hem kas (miyozit) hem de akciğer (İAH) tutulumu bir arada bulunuyor.
2
Parmaklardaki 'mekanik el' görünümü ve Raynaud fenomeni, spesifik bir miyozit sendromunu (Antisentetaz sendromu) işaret eder.
3
Antisentetaz sendromunun en sık görülen ve en bilinen antikoru, histidil-tRNA sentetaza karşı olandır.
Daha Fazla Pratik
Antisentetaz sendromlu hastalarda prognozu belirleyen en önemli organ tutulumunun akciğer olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 0s