54 yaşında kadın hasta, 6 yıl önce evre II meme kanseri nedeniyle cerrahi sonrası adjuvan … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$54$ yaşında kadın hasta, $6$ yıl önce evre $II$ meme kanseri nedeniyle cerrahi sonrası adjuvan antrasiklin ve siklofosfamid içeren kemoterapi almıştır. Son $3$ aydır artan halsizlik ve diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali saptanmıyor.

Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$8.2$ $g/dL$	$12 - 16$ $g/dL$
MCV	$105$ $fL$	$80 - 100$ $fL$
Lökosit	$2.200$ $/mm^3$	$4.000 - 10.000$ $/mm^3$
Trombosit	$45.000$ $/mm^3$	$150.000 - 450.000$ $/mm^3$

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) ve eritrositlerde belirgin anizositoz izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda $\%4$ oranında blast saptanıyor ve sitogenetik incelemede monozomi $7$ ( $-7$ ) tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Tedavi ilişkili miyelodisplastik sendrom (t-MDS)Cevap
B
Vitamin $B_{12}$ eksikliği anemisi
C
Aplastik anemi
D
Akut miyeloid lösemi (AML)
E
Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri (PNH)

Cevap

Tedavi ilişkili miyelodisplastik sendrom (t-MDS)

Hastada sitotoksik kemoterapi (siklofosfamid) sonrası gelişen pansitopeni, periferik yaymada displazi bulguları (Pseudo-Pelger-Huët) ve kemik iliğinde

\%20

'nin altında blast bulunması miyelodisplastik sendrom tanısını koydurur. Etiyolojideki kemoterapi öyküsü ve monozomi

7

varlığı, bu tablonun 'tedavi ilişkili' (sekonder) olduğunu doğrular.

Adım Adım Çözüm

Hastanın tıbbi öyküsü ve klinik sunumunu analiz et.

Alkilleyici ajan (siklofosfamid) içeren kemoterapi sonrası

6

. yılda gelişen makrositik pansitopeni saptandı.

Kemoterapi sonrası (özellikle alkilleyici ajanlar)

5-7

yıllık latent süre, sekonder miyeloid maligniteler için tipik bir risk dönemidir.

Morfolojik bulguları (periferik yayma) değerlendir.

Nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët) izlendi.

Bu bulgu, kemik iliğinde miyelodisplazinin (dismiyelopoiez) en karakteristik periferik yayma göstergelerinden biridir.

Kemik iliği blast oranı ve sitogenetik verileri yorumla.

Blast oranı

\%4

(lösemi eşiğinin altında) ve monozomi

7

saptandı.

Blast oranının

\%20

'den düşük olması tanıyı MDS'ye yönlendirirken, monozomi

7

tedavisi ilişkili vakalarda sık görülen ve kötü prognoz belirten bir sitogenetik anomalidir.

Anahtar Kavram

Tedavi ilişkili miyelodisplastik sendrom (t-MDS), sitotoksik tedavi (kemoterapi/radyoterapi) sonrası gelişen, genellikle yüksek riskli sitogenetik anomalilerle seyreden klonal bir hematopoetik bozukluktur.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru