Soru

Zorluk: Çok zorKistik Fibrozis

1414 yaşında, homozigot ΔF508\Delta F508 mutasyonu olan ve pankreatik yetmezlik nedeniyle yüksek doz enzim replasmanı alan kistik fibrozis tanılı bir hasta; son iki gündür giderek artan sağ alt kadran ağrısı, karında şişkinlik ve dışkı çıkışının tamamen durması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ alt kadranda yaklaşık 44 cm boyutunda, dolgun, palpasyonla ağrılı kitle saptanıyor. Batın grafisinde sağ alt kadranda çekum ve terminal ileum trasesine uyan bölgede "sabun köpüğü" (bubbly) görünümü izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve öncelikle planlanması gereken tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut apandisit - Acil cerrahi eksplorasyon ve apendektomi
  2. B
    İnvajinasyon - Radyolojik yöntemlerle (hava veya kontrastlı lavman) redüksiyon
  3. Distal intestinal obstrüksiyon sendromu (DİOS) - Oral veya nazogastrik yolla yüksek doz polietilen glikol (PEG) solüsyonu uygulamasıCevap
  4. D
    Fibrozan kolonopati - Pankreatik enzim dozunun azaltılması ve striktür için cerrahi konsültasyon
  5. E
    Çölyak hastalığı - Gluten kısıtlı diyet ve vitamin desteği

Cevap

Distal intestinal obstrüksiyon sendromu (DİOS) tanısı konularak, tedavi amacıyla oral veya nazogastrik yolla yüksek doz polietilen glikol (PEG) solüsyonu başlanmalıdır.
Klinik senaryoda sunulan sağ alt kadran ağrısı, kitle ve radyolojik olarak tarif edilen 'sabun köpüğü' görünümü, kistik fibrozisli hastalarda terminal ileum ve çekumda yapışkan mukofekal materyalin birikmesiyle karakterize olan Distal İntestinal Obstrüksiyon Sendromu (DİOS) için tipiktir. Bu tablonun ilk basamak tedavisi cerrahi değil, ozmotik bir laksatif olan polietilen glikol (PEG) solüsyonunun oral veya nazogastrik yoldan agresif bir şekilde (irrigasyon amacıyla) uygulanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın temel klinik verilerini ve risk faktörlerini analiz et.
1414 yaşında, homozigot ΔF508\Delta F508 mutasyonu ve pankreatik yetmezliği olan bir kistik fibrozis hastasının Distal İntestinal Obstrüksiyon Sendromu (DİOS) için yüksek riskli olduğu belirlendi.
DİOS, özellikle pankreatik yetmezliği olan ve belirli genotiplere sahip kistik fibrozisli adolesanlarda sık görülen bir gastrointestinal komplikasyondur.
2
Klinik ve radyolojik bulguları sentezleyerek ayırıcı tanı yap.
Sağ alt kadran ağrısı, palpabl kitle ve grafideki "sabun köpüğü" (bubbly) görünümü, terminal ileumda viskoz mukofekal materyal birikimini doğrular.
Sabun köpüğü görünümü, mekanik bir engel olmaksızın fekaloid materyal ile hava kabarcıklarının karışması sonucu oluşur ve DİOS için karakteristiktir.
3
Doğru tedavi stratejisini belirle.
Komplike olmayan (peritonit veya tam obstrüksiyon bulgusu olmayan) DİOS vakalarında öncelikle tıbbi tedavi (PEG ile irrigasyon) seçildi.
DİOS vakalarında cerrahi müdahale yapışıklık riskini artırdığı için, mekanik bir zorunluluk olmadıkça agresif laksatif tedavisi ilk seçenektir.

Anahtar Kavram

Distal İntestinal Obstrüksiyon Sendromu (DİOS), kistik fibrozisli hastalarda sağ alt kadranda fekaloid kitle ve sabun köpüğü grafi bulgusu ile karakterize, cerrahiden ziyade tıbbi (PEG) tedavi gerektiren bir tablodur.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla