Tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları ve kronik sinüzit nedeniyle takip edilen yaşındaki bir erkek çocukta çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bronşektazi saptanıyor. Bu hastada altta yatan primer patolojinin kistik fibrozis olduğunu, ayırıcı tanıda yer alan primer siliyer diskineziden (Kartagener sendromu) ayırt etmede en yardımcı olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Ekzokrin pankreas yetmezliği ve steatoreCevap
- BSitus inversus ve dekstrokardi
- CSpermatozoalarda motilite kaybı
- DTekrarlayan pürülan otitis media
- EBronşektazinin öncelikle alt loblarda yerleşimi
Cevap
Ekzokrin pankreas yetmezliği ve steatore bulgusu, kistik fibrozisi primer siliyer diskineziden ayıran en önemli sistemik farktır.
Kistik fibroziste proteinindeki bozukluk, pankreas gibi ekzokrin bezlerin salgılarını koyulaştırarak kanallarda tıkanmaya ve progresif fibrozise neden olur. Bu durum hastaların yaklaşık 'ında ekzokrin pankreas yetmezliği ve yağ malabsorbsiyonuna (steatore) yol açar. Primer siliyer diskinezide ise sadece siliyer motilite bozulmuş olup, gastrointestinal sistemde bu tür bir malabsorbsiyon tablosu beklenmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kistik fibrozis ve primer siliyer diskinezi ayırıcı tanısında pankreatik tutulumun yeri.