Examkin

Soru

Zorluk: ZorSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

3838 yaşında kadın hasta; son 22 haftadır hızla ilerleyen nefes darlığı ve ellerinde ağrılı yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde avuç içlerinde ve parmak eklemlerinin yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı vaskülopatik papüller (ters Gottron papülleri) saptanıyor. Proksimal kas gücü 5/55/5 olan hastanın laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi normal sınırlarda (120120 U/LU/L) bulunuyor. Toraks Bilgisayarlı Tomografisi'nde (BT) her iki akciğerde yaygın buzlu cam manzarası ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (ILDILD) ile uyumlu bulgular izleniyor. Bu hastada saptanan klinik tablo ve akciğer tutulumu riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-MDA5Cevap
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. C
    Anti-Mi-2
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-SRP

Cevap

Anti-MDA5 antikoru, klinik olarak amiyopatik dermatomiyozit ve prognozu kötü olan hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) ile karakterize tabloyu açıklar.
Anti-MDA5 antikoru (Melanoma Differentiation-Associated gene 5), dermatomiyozit spektrumunda 'amiyopatik' veya 'hipomiyopatik' seyreden (kas tutulumu olmayan veya çok az olan), avuç içi papüller ve dijital ülserler gibi ağır vaskülopatik bulgular gösteren ve en önemlisi hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığına (RP−ILDRP-ILD) neden olan spesifik bir belirteçtir. Bu tablonun mortalitesi oldukça yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Kas gücü normal (5/55/5) ve CKCK düzeyi normal. Bu durum 'Amiyopatik Dermatomiyozit' lehinedir.
Tanıya giden ilk adım hastanın miyozit varlığını dışlamaktır.
2
Spesifik deri bulgularını değerlendir.
Avuç içinde ağrılı papüller ve parmak uçlarında ülserler (vaskülopati) dermatomiyozitin özel bir alt grubunu işaret eder.
Ters Gottron papülleri Anti-MDA5 pozitifliği için tipiktir.
3
Akciğer tutulumu ve antikor ilişkisini kur.
Hızla ilerleyen buzlu cam manzarası (RP−ILDRP-ILD), Anti-MDA5 antikorunun en korkulan komplikasyonudur.
Bu hastaların prognozu akciğer tutulumu nedeniyle oldukça kötüdür.

Anahtar Kavram

Anti-MDA5 pozitif Dermatomiyozit: Amiyopatik seyir, vaskülopatik deri lezyonları ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) üçlemesi.

Daha Fazla Pratik

Anti-MDA5 pozitif hastalarda akciğer tutulumunun tedavisi agresiftir; kombine immünsüpresif tedaviler (steroid + siklofosfamid + kalsinörin inhibitörleri) erken dönemde düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

Bu konudan daha fazla soru