Examkin

Soru

Zorluk: ZorSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1010 yaşında bir erkek çocuk; son 44 ay içinde el parmaklarından başlayarak gövde, kollar ve bacakların proksimaline hızla yayılan ciltte gerginlik ve sertleşme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el bileği ve dirsek bölgelerinde palpasyonla "tendon sürtünme sesleri" (friction rubs) alınıyor ve oskültasyonda akciğer bazallerinde bilateral ince raller saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanısal alt grup ve interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH) gelişimi ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70)Cevap
  2. B
    Anti-sentromer
  3. C
    Anti-U1RNP
  4. D
    Anti-RNA Polimeraz III
  5. E
    Anti-dsDNA

Cevap

Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70)
Vakadaki diffüz deri tutulumu (proksimal ekstremite ve gövde) ve tendon sürtünme sesleri, hastanın 'Diffüz Kutanöz Sistemik Skleroz' (dkSS) kategorisinde olduğunu doğrular. Bu alt grupta interstisyel akciğer hastalığı (I˙AHİAH) riski oldukça yüksektir ve bu tablonun en spesifik serolojik belirteci Anti-topoisomeraz I (Anti-Scl-70) antikorudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Hızla ilerleyen proksimal deri tutulumu ve tendon sürtünme sesleri (friction rubs) saptandı.
Bu bulgular pediatrik sistemik sklerozun 'diffüz kutanöz' (dkSS) alt tipine işaret eder.
2
Organ tutulumunu değerlendirme
Akciğerlerde rallerin varlığı interstisyel akciğer hastalığını (İAH) düşündürür.
Sistemik sklerozda akciğer tutulumu en önemli mortalite nedenlerinden biridir.
3
Otoantikor ilişkisini kurma
Diffüz tip ve İAH varlığında Anti-Scl-70 antikoru en olası ve riskli belirteçtir.
Anti-topoisomeraz I antikoru, diffüz tutulum ve akciğer fibrozisi ile doğrudan korelasyon gösterir.

Anahtar Kavram

Sistemik Skleroz Alt Tipleri ve Antikor İlişkileri
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru