yaşında bir erkek çocuk; son birkaç haftadır yerinden kalkarken zorlanma, merdiven çıkarken çabuk yorulma ve üst göz kapaklarında hafif ödem ile birlikte viyolase (morumsu) renk değişikliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde omuz ve kalça çevresi kaslarında simetrik güçsüzlük, metakarpofalangeal eklemlerin üzerinde eritematöz ve hafif skalamlı papüller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum aspartat aminotransferaz () ve laktat dehidrogenaz () seviyeleri referans değerlerin üzerinde bulunuyor.
Bu klinik ve laboratuvar bulguları eşliğinde, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Juvenil DermatomiyozitCevap
- BSistemik Lupus Eritematozus
- CSistemik Tip Juvenil İdiyopatik Artrit
- DKawasaki Hastalığı
- EDuchenne Kas Distrofisi
Cevap
Juvenil Dermatomiyozit
Hastada saptanan viyolase (morumsu) göz kapağı döküntüsü (heliotrop döküntü), eklem üzerindeki eritematöz papüller (Gottron papülleri) ve simetrik proksimal kas güçsüzlüğü Juvenil Dermatomiyozit tanısı için patognomonik sayılabilecek bulgulardır. Bohan ve Peter kriterlerine göre bu deri bulgularına eşlik eden kas güçsüzlüğü ve yükselmiş kas enzimleri (, , ) tanıyı kesinleştirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit'in karakteristik triadının (proksimal güçsüzlük, heliotrop döküntü, Gottron papülleri) ve kas enzim yüksekliğinin tanıda kullanılması.
Daha Fazla Pratik
JDM tanısında altın standart kabul edilen kas biyopsisindeki 'perifasiküler atrofi' bulgusunu gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s