Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

72 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden belirgin halsizlik, gece terlemesi ve yaklaşık 66 kg kilo kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde; traube alanı kapalı olup splenomegali (kostal marjı 66 cm geçiyor) saptanıyor; ancak belirgin periferik lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; Hb:9,4g/dLHb: 9,4 g/dL, BK:78.500/μLBK: 78.500/\mu L (%85 lenfosit), Plt:92.000/μLPlt: 92.000/\mu L bulunuyor. Periferik yaymada "ezik hücreler" (Gumprecht) dikkati çekiyor. Yapılan akım sitometrisi ve sitogenetik analiz sonuçları aşağıdadır:

Belirteç / AnalizSonuç
CD5CD5Pozitif
CD19CD19Pozitif
CD23CD23Pozitif
CD20CD20Zayıf Pozitif
sIgsIg (yüzey immünglobülin)Zayıf Pozitif
Sitogenetik (FISHFISH)del(17p)del(17p) pozitif

Bu hasta için en olası evreleme ve tercih edilmesi gereken ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Binet C; İbrutinib ile hedefe yönelik tedavi başlanmalıdır.Cevap
  2. B
    Binet B; FCR (Fludarabin, Siklofosfamid, Rituksimab) protokolü uygulanmalıdır.
  3. C
    Rai Evre II; Klinik progresyon gelişene kadar "izle ve bekle" stratejisi uygulanmalıdır.
  4. D
    Binet C; Hastalık yükünü azaltmak için Klorambusil ve Prednizolon başlanmalıdır.
  5. E
    Rai Evre I; CD5 pozitifliği nedeniyle Mantle hücreli lenfoma ayırıcı tanısı için t(11;14)t(11;14) araştırılmalıdır.

Cevap

Binet C evresindeki hastada 17p delesyonu varlığı nedeniyle İbrutinib ile hedefe yönelik tedavi başlanmalıdır.
Hastanın hemoglobin (9,4g/dL9,4 g/dL) ve trombosit (92.000/¼L92.000/¼L) değerleri Binet sınıflamasına göre direkt olarak Binet C evresine karşılık gelir. Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı akım sitometrisindeki CD5, CD19 ve özellikle CD23 pozitifliği ile zayıf CD20/sIg ekspresyonu sayesinde kesinleşmiştir. Sitogenetik analizde saptanan 17p delesyonu, en kötü prognostik faktör olup p53 yolağının bozulmasına neden olur. Bu durumda Fludarabin gibi kemoterapötikler etkisiz kaldığından, bir BTK inhibitörü olan İbrutinib ilk basamakta tercih edilen tedavi seçeneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve Laboratuvar Değerlendirmesi
Yaşlı hasta, B semptomları, splenomegali, lenfositoz ve sitopeni (anemi/trombositopeni).
Kronik lenfoproliferatif hastalık ön tanısını desteklemek.
2
İmmünofenotipleme Analizi
CD5+, CD19+, CD23+, zayıf CD20 ve zayıf sIg.
Bu patern tipik Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısını doğrular. Mantle hücreli lenfoma CD23- olmasıyla dışlanır.
3
Evreleme
Hb<10g/dLHb < 10 g/dL ve Plt<100.000/¼LPlt < 100.000/¼L olduğu için Binet C (Rai IV).
Tedavi kararını ve prognozu belirlemek.
4
Moleküler Belirteç ve Tedavi Seçimi
del(17p)del(17p) pozitifliği saptandı.
17p delesyonu TP53 kaybı demektir; bu hastalar kemoterapiye (FCR, BR vb.) dirençlidir. BTK inhibitörü olan İbrutinib bu grupta ilk basamak standart tedavidir.

Anahtar Kavram

KLL'de Binet C/Rai III-IV evresi ve del(17p) varlığında kemo-immünoterapi yerine hedefe yönelik ajanların (BTK inhibitörleri) tercih edilmesi.

Daha Fazla Pratik

KLL'de Richter transformasyonu gelişiminde klinik ve laboratuvar ipuçlarını (ani gelişen LDH artışı, hızlı büyüyen lenfadenopatiler) gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru