70 yaşında erkek hasta, 1 yıl önce tanı alan ve rutin izlemde olan Kronik Lenfositik Lösem… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$70$ yaşında erkek hasta, $1$ yıl önce tanı alan ve rutin izlemde olan Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) nedeniyle kontrole geliyor. Son $2$ aydır artan halsizlik ve efor dispnesi tanımlayan hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, bilateral aksiller $2$ cm lenfadenopati ve kosta kenarını $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: $8.5$ g/dL, MCV: $88$ fL, Retikülosit: $\%0.4$ , lökosit: $125.000/\mu L$ ( $\%90$ lenfosit), trombosit: $160.000/\mu L$ ölçülüyor. Periferik yaymada çok sayıda ezilmiş (smudge) hücre görülüyor. İmmünfenotiplemede $CD5(+)$ , $CD19(+)$ , $CD23(+)$ , $CD20$ (zayıf) ve $ZAP-70(+)$ saptanırken; sitogenetik incelemede $del(11q)$ izleniyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Düşük retikülosit sayısı kemik iliği yetmezliğini gösterir; hasta Binet evre C olarak sınıflandırılır ve tedavi başlanması endikedir.Cevap
B
Hastada saptanan anemi muhtemelen otoimmün hemolitik kaynaklıdır; bu durum Rai evrelemesini değiştirmez ve steroid tedavisi yeterlidir.
C
Fizik muayene bulgularına göre hasta Rai evre II (orta risk) grubundadır ve sitotoksik tedaviye başlamak için henüz erkendir.
D
$del(11q)$ ve $ZAP-70$ pozitifliği, KLL hastalarında standart kemoimmunoterapiye mükemmel yanıtı öngören iyi prognostik faktörlerdir.
E
Periferik yaymada smudge hücrelerinin görülmesi tanısal bir hata olduğunu düşündürür; ayırıcı tanı için lenf nodu biyopsisi zorunludur.

Cevap

Düşük retikülosit sayısı kemik iliği yetmezliğini gösterir; hasta Binet evre C olarak sınıflandırılır ve tedavi başlanması endikedir.

Hastanın hemoglobin düzeyinin

8.5

g/dL olması ve retikülosit sayısının düşük (

\%0.4

) saptanması, aneminin progresif kemik iliği infiltrasyonuna (yetmezliğine) bağlı olduğunu gösterir. Binet evreleme sistemine göre hemoglobinin

10

g/dL'nin altında olması hastayı doğrudan 'Evre C' kategorisine sokar. Bu evredeki hastalar yüksek risk grubundadır ve semptomatik oldukları için aktif tedavi başlanması zorunludur.

Adım Adım Çözüm

Anemi etiyolojisinin değerlendirilmesi

Hb: 8.5 g/dL (Düşük), Retikülosit: %0.4 (Düşük).

Aneminin kemik iliği infiltrasyonuna mı (hipoproliferatif) yoksa otoimmün hemolize mi (hiperproliferatif) bağlı olduğunu ayırt etmek için retikülosit bakılır. Burada düşük retikülosit kemik iliği yetmezliğini işaret eder.

Evreleme sistemlerinin uygulanması

Rai Evre III, Binet Evre C.

Rai sisteminde Hb < 11 g/dL Evre III'tür. Binet sisteminde Hb < 10 g/dL veya Trombosit < 100k olması Evre C'dir.

Prognostik belirteçlerin yorumlanması

Kötü prognoz.

ZAP-70 pozitifliği (unmutated IGHV göstergesi) ve del(11q) (ATM gen kaybı) kötü prognostik faktörlerdir.

Tedavi kararının verilmesi

Tedavi endikasyonu mevcut.

İleri evre (Rai III-IV / Binet C) veya semptomatik hastalık varlığında KLL'de tedavi başlanmalıdır.

Anahtar Kavram

KLL'de anemi varlığı (Hb < 11) evrelemeyi doğrudan yüksek riskli gruplara (Rai III / Binet C) taşır ve kemik iliği yetmezliğini yansıtıyorsa tedavi endikasyonudur.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru