On yıldır Raynaud fenomeni ve sınırlı cilt tutulumu nedeniyle takip edilen yaşındaki kadın hastanın son aylarda giderek artan nefes darlığı şikayeti başlamıştır. Fizik muayenesinde akciğer oskültasyonu normal olarak değerlendirilmiş, ancak kardiyak muayenede sertliği saptanmıştır. Solunum fonksiyon testlerinde oranı ve akciğer volümleri normal bulunmuş; ancak karbonmonoksit difüzyon kapasitesi () beklenen değerin 'i olarak ölçülmüştür. Ekokardiyografide pulmoner arter sistolik basıncı saptanan bu hastada, görülmesi en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-sentromerCevap
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CAnti-RNA polimeraz III
- DAnti-Jo-1
- EAnti-Mi-2
Cevap
Anti-sentromer antikoru, sınırlı sistemik skleroz hastalarında görülen ve pulmoner arteriyel hipertansiyon riskini artıran spesifik belirteçtir.
Hastanın klinik tablosu (uzun süreli Raynaud, sınırlı cilt tutulumu) ve tetkik bulguları (normal akciğer volümleri, izole düşüklüğü, artmış pulmoner arter basıncı) sınırlı kutanöz sistemik skleroz zemininde gelişen pulmoner arteriyel hipertansiyonu tanımlar. Bu tabloya en sık eşlik eden antikor anti-sentromerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerozda izole düşüklüğü, interstisyel akciğer hastalığından ziyade pulmoner arteriyel hipertansiyonu düşündürür ve bu durum sınırlı tip (anti-sentromer pozitif) sklerodermada daha sıktır.
Tahmini Süre:1m 30s