Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

11 yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır bisiklete binerken çabuk yorulma, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda belirgin simetrik güçsüzlük ve üst göz kapaklarında menekşe rengi (morumsu), ödemli döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyleri yaş grubuna göre oldukça yüksek bulunuyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Duchenne müsküler distrofi
  4. D
    Juvenil idiopatik artrit
  5. E
    Akut romatizmal ateş

Cevap

Verilen klinik bulgular ışığında en olası tanı Juvenil dermatomiyozittir.
Hastada saptanan heliotrop döküntü (üst göz kapaklarında menekşe rengi döküntü) Juvenil dermatomiyozit için karakteristiktir. Bununla birlikte proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers belirtisi) ve kas enzimlerinin (CKCK, LDHLDH) yüksek olması, Bohan ve Peter tanı kriterlerini tam olarak karşılayarak tanıyı Juvenil dermatomiyozit yapar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, Gowers belirtisi) ve karakteristik deri döküntüsü (heliotrop döküntü) belirlendi.
Bu bulgular pediatrik romatolojik hastalıklar içinde spesifik bir kombinasyon oluşturur.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Kas enzimlerinde (CKCK, LDHLDH) belirgin yükseklik saptandı.
Kas enzim yüksekliği inflamatuar miyopatiyi destekleyen nesnel bir kriterdir.
3
Tanı kriterleri (Bohan ve Peter) ile eşleştirme
Karakteristik döküntü + proksimal kas güçsüzlüğü + enzim yüksekliği Juvenil dermatomiyozit tanısını karşılamaktadır.
Bohan ve Peter kriterlerine göre bu üçlü bulgu varlığı tanı için oldukça güçlüdür.

Anahtar Kavram

Heliotrop döküntü ve simetrik proksimal kas güçsüzlüğü birlikteliği Juvenil Dermatomiyozit için patognomoniktir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla