Soru

Zorluk: Çok zorJuvenil İdiopatik Artrit (JIA)

55 yaşında bir kız çocuk, son 1010 haftadır her iki el bileğinde, her iki dizinde ve sol el 2.2. ve 3.3. proksimal interfalangeal (PIFPIF) eklemlerinde (toplamtoplam 66 eklemeklem) şişlik, hareket kısıtlılığı ve sabahları yaklaşık 11 saat süren tutukluk şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden bu şikayetlerinin aralıksız devam ettiği, gezici karakterde olmadığı ve yüksek ateşin eşlik etmediği öğreniliyor. Fizik muayenede etkilenen eklemlerde sıcaklık artışı ve efüzyon saptanırken; döküntü, üfürüm veya organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANAANA pozitif (1/3201/320, granüler), RFRF negatif, ESHESH 4848 mm/saatmm/saat ve CRPCRP 1818 mg/Lmg/L (N<5N < 5) olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve kronik üveit riski nedeniyle yapılması gereken göz muayenesi sıklığı aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

  1. A
    Oligoartiküler JiAJiA66 ayda bir yarık lamba (slit-lamp) muayenesi
  2. Poliartiküler JiAJiA (RFRF negatif) — 33 ayda bir yarık lamba (slit-lamp) muayenesiCevap
  3. C
    Akut Romatizmal Ateş — 22 haftada bir ekokardiyografik değerlendirme
  4. D
    Septik artrit — Günlük eklem aspirasyonu ve kültür takibi
  5. E
    Poliartiküler JiAJiA (RFRF pozitif) — Yılda bir rutin göz muayenesi

Cevap

Poliartiküler JiAJiA (RFRF negatif) tanısı konulmalı ve 33 ayda bir yarık lamba muayenesi ile üveit taraması yapılmalıdır.
Hastada başlangıçtan itibaren saptanan 66 eklem tutulumu (her iki el bileği, her iki diz, 22 PIFPIF eklemi), ILAR kriterlerine göre Poliartiküler JiAJiA tanısını koydurur. RFRF negatifliği ile Poliartiküler JiAJiA (RFRF negatif) alt tipi netleşir. JiAJiA tanılı bir çocukta üveit riski; ANAANA pozitifliği, kız cinsiyet, küçük yaşta başlangıç (6\leq 6 yaş) ve oligo/poliartiküler tip ile artar. Bu hasta 55 yaşında ve ANAANA pozitif olduğu için 'en yüksek risk' grubundadır ve Amerikan Pediatri Akademisi (AAPAAP) ve Romatoloji Koleji (ACRACR) kılavuzlarına göre 33 ayda bir yarık lamba muayenesi ile taranmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Eklem sayısını belirle
66 eklem tutulumu saptandı.
ILAR kriterlerine göre ilk 66 ayda 55 veya daha fazla eklem tutulumu poliartiküler sınıfına girer.
2
Süreyi ve serolojiyi değerlendir
1010 hafta (> 66 hafta), RFRF negatif, ANAANA pozitif.
JiAJiA tanısı için artrit en az 66 hafta sürmelidir.
3
Üveit riskini belirle
Yüksek risk grubu (Yaş <7< 7, ANAANA pozitif, Poliartiküler/Oligoartiküler subtype).
Başlangıç yaşı 6\leq 6 olan ve ANAANA pozitifliği bulunan hastalarda ilk 44 yıl boyunca en sıkı takip gereklidir.
4
Tarama sıklığını belirle
33 ayda bir muayene.
Yüksek riskli grupta asemptomatik üveit gelişme riski nedeniyle 33 aylık aralıklar standarttır.

Anahtar Kavram

Poliartiküler Juvenil İdiopatik Artrit (JIA) Sınıflandırması ve Üveit Tarama Protokolü
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla