32 aylık bir kız çocuk, son 10 haftadır sağ diz ve sol ayak bileğinde (toplam 2 eklem) bel… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ aylık bir kız çocuk, son $10$ haftadır sağ diz ve sol ayak bileğinde (toplam $2$ eklem) belirginleşen şişlik ve özellikle sabahları yataktan kalkarken zorlanma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede belirtilen eklemlerde efüzyon, sıcaklık artışı ve hareket kısıtlılığı saptanıyor; ateş saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif ( $1/640$ , homojen), RF negatif ve ESH $42$ mm/saat bulunuyor. Hastanın takibinin $7.$ ayında mevcut artrit bulgularına sağ el bileği, sol dirsek ve sağ $3.$ PIP ekleminin de eklendiği gözleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve hastanın takibiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Tanı uzatılmış (extended) oligoartiküler JİA olup, ANA pozitifliği ve erken başlangıç yaşı nedeniyle $3$ ayda bir yarık lamba ile üveit taraması yapılmalıdır.Cevap
B
Tanı poliartiküler JİA (RF negatif) olup, döküntü eşlik etmediği için üveit taraması başlangıçta yapılmalı ve ardından $6$ ayda bir tekrarlanmalıdır.
C
Gezici eklem tutulumu ve yüksek ESH nedeniyle Akut Romatizmal Ateş ön planda düşünülmeli, eritema marjinatum açısından döküntü takibi yapılarak penisilin profilaksisi başlanmalıdır.
D
Akut başlangıç ve eklemde belirgin şişlik nedeniyle septik artrit dışlanmalı, tanı için eklem aspirasyonu yapıldıktan sonra acil cerrahi drenaj planlanmalıdır.
E
Tanı uzatılmış oligoartiküler JİA olup, immünsupresif tedavi başlanmadan önce canlı aşı olan KKK (Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak) aşısı bağışıklığı güçlendirmek için hemen uygulanmalıdır.

Cevap

Tanı uzatılmış (extended) oligoartiküler JİA'dır ve ANA pozitifliği nedeniyle 3 ayda bir üveit taraması yapılmalıdır.

Hastada ilk 6 ayda 2 eklem tutulumu olduğu için başlangıç 'oligoartiküler'dir. Ancak 7. ayda eklenen yeni eklemlerle toplam sayı 5'e ulaştığı için tanı 'uzatılmış (extended) oligoartiküler JİA' olur. JİA'da üveit riski; oligoartiküler tip, ANA pozitifliği ve küçük yaşta başlangıç durumunda en yüksektir (yüksek risk grubu). Bu hastalarda her 3 ayda bir göz taraması zorunludur.

Adım Adım Çözüm

Hastalık başlangıcındaki eklem sayısını ve süresini değerlendir.

2

eklem (sağ diz ve sol ayak bileği) ve

10

hafta (

> 6

hafta) süreli artrit.

JİA tanısı için semptomların 16 yaşından önce başlaması, en az 6 hafta sürmesi ve diğer nedenlerin dışlanması gerekir. İlk 6 ayda

\leq 4

eklem tutulumu oligoartiküler başlangıcı gösterir.

Hastalığın 6. aydan sonraki seyrini incele.

7.

ayda eklenen

3

yeni eklemle toplam eklem sayısı

5

'e çıkmıştır.

İlk 6 aydan sonra toplam eklem sayısı

5

veya daha fazla olursa tanı 'Uzatılmış (Extended) Oligoartiküler JİA' olur. Eğer eklem sayısı

4

ve altında kalsaydı 'Kalıcı (Persistent) Oligoartiküler JİA' denecekti.

Üveit riskini belirlemek için laboratuvar ve yaş kriterlerini kontrol et.

ANA pozitif ve başlangıç yaşı

7

yaşın altındadır (

32

aylık).

JİA'da en korkulan komplikasyon olan asemptomatik kronik anterior üveit riski; oligoartiküler tipte, ANA pozitifliğinde ve küçük yaşta (

< 7

yaş) başlayan kız çocuklarında en yüksektir.

Üveit tarama sıklığını belirle.

Yüksek riskli grupta

3

ayda bir yarık lamba muayenesi.

Uzatılmış veya kalıcı oligoartiküler JİA hastalarında ANA pozitifliği varsa, ilk 4 yıl boyunca 3 ayda bir tarama yapılması önerilir.

Anahtar Kavram

Juvenil İdiopatik Artrit'te oligoartiküler başlangıcın zamanla (6. aydan sonra) poliartiküler seyre dönüşmesi 'Extended Oligoarticular JIA' olarak adlandırılır ve bu grupta üveit riski ANA pozitifliği ile çok yüksektir.

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru