Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Sol üst kadranda şişkinlik ve halsizlik yakınmalarıyla polikliniğe gelen 5454 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde, dalak boyutu orta hattı geçecek kadar büyümüş (1212 cm) olarak saptanmıştır. Hastada periferik lenfadenopati tespit edilmemiştir. Yapılan kan sayımında hemoglobin 10.210.2 g/dL, trombosit 85.000/mm385.000/mm^3 ve lökosit 2.800/mm32.800/mm^3 olup, formülde mutlak monositopeni dikkati çekmektedir. Kemik iliği biyopsisinde fibrozis nedeniyle aspirasyon yapılamamıştır (kuru musluk). Bu vaka için en olası tanıyı destekleyen immünfenotiplendirme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD103CD103 pozitifliğiCevap
  2. B
    CD5CD5 ve CD23CD23 birlikteliği
  3. C
    CD10CD10 ve CD19CD19 pozitifliği
  4. D
    CD38CD38 ve ZAP−70ZAP-70 ekspresyonu
  5. E
    CyclinCyclin D1D1 nükleer pozitifliği

Cevap

Hairy Cell Lösemi tanısı için karakteristik olan CD103 pozitifliği
Vakada tarif edilen masif splenomegali, lenfadenopati yokluğu, pansitopeni, mutlak monositopeni ve kemik iliğinde kuru musluk (dry tap) tablosu Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia) için klasiktir. Bu hastalıkta akım sitometrisinde saptanan CD103 pozitifliği tanı için oldukça spesifik ve karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Masif splenomegali varlığına rağmen lenfadenopati saptanmaması, Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar içinde öncelikle Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia - HCL) ve Splenik Marjinal Zon Lenfoma'yı düşündürür.
HCL'de dalak tutulumu ön plandadır ve lenfadenopati nadirdir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Pansitopeni ile birlikte görülen belirgin monositopeni ve kemik iliği aspirasyonunun 'kuru musluk' (dry tap) ile sonuçlanması HCL için tipiktir.
HCL'de kemik iliğindeki retikülin fibrozisi aspirasyonu imkansız kılar.
3
Tanısal markerı belirle
HCL tanısında akım sitometrisi ile CD103, CD11c, CD25 ve CD123 pozitifliği saptanması tanıyı kesinleştirir.
Bu markerlar tüylü hücreli löseminin immünfenotipik imzasını oluşturur.

Anahtar Kavram

Tüylü Hücreli Lösemi'nin (Hairy Cell Leukemia) klinik ve laboratuvar tanı kriterleri

Alternatif Yöntem

Vakada 'monositopeni' ve 'dry tap' anahtar kelimeleri görüldüğünde, seçeneklerde Hairy Cell Lösemi'ye özgü TRAP (tartrata dirençli asit fosfataz) pozitifliği veya CD103/CD11c gibi markerlar aranmalıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru