Otuz iki yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden Raynaud fenomeni, parmaklarda belirgin şişlik (puffy hands) ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:2560 (granüler patern) saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-70 antikorları negatif bulunuyor. Hastanın değerlendirilmesinde eforla artan nefes darlığı ve ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncında belirgin artış saptanıyor. Bu klinik tablo ve en olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?
- Pulmoner arter hipertansiyonu, bu hastalık grubunda en önemli mortalite nedenidir.Cevap
- BAnti-U1 RNP antikorunun negatif saptanması, bu klinik tanıyı dışlamaz.
- CBöbrek tutulumu, bu hastalarda sistemik lupus eritematozus vakalarındaki kadar sık ve ağır seyreder.
- DBu hastalar, özellikle B hücreli lenfoma gelişimi açısından en yüksek riskli otoimmün grubu oluşturur.
- ETanı koymak için hastada sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik kriterlerinin tamamı aynı anda bulunmalıdır.
Cevap
Pulmoner arter hipertansiyonu, bu hastalık grubunda en önemli mortalite nedenidir.
Karma Bağ Dokusu Hastalığında (KBDH), klinik tablo SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit özelliklerinin karışımından oluşur. Bu hastaların takibinde en kritik nokta pulmoner tutulumdur; çünkü pulmoner arter hipertansiyonu bu popülasyonda mortalitenin bir numaralı sorumlusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Karma Bağ Dokusu Hastalığında (MCTD) en özgül laboratuvar bulgusu yüksek titre Anti-U1 RNP pozitifliğidir ve en sık ölüm nedeni pulmoner hipertansiyondur.