58 yaşında kadın hasta, son 3 aydır artan halsizlik, çabuk yorulma ve efor dispnesi şikaye… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$58$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır artan halsizlik, çabuk yorulma ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden $4$ yıl önce evre II meme karsinomu tanısı aldığı; mastektomi sonrası antrasiklin, siklofosfamid ve taksan içeren kemoterapi ile radyoterapi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralık
Hemoglobin	$8.2$ g/dL	$12.0 - 15.5$
MCV	$102$ fL	$80 - 100$
Trombosit	$82.000 /\mu L$	$150.000 - 450.000$
Lökosit	$3.100 /\mu L$	$4.000 - 11.000$
Nötrofil	$\%22$ ( $682 /\mu L$ )	$2.000 - 7.000$
Monosit	$\%4$ ( $124 /\mu L$ )	$200 - 800$

Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite, eritroid ve granülositik seride belirgin displastik değişiklikler ile birlikte $\%7$ oranında miyeloblast saptanıyor. Sitogenetik incelemede $7$ . kromozom monozomisi ( $-7$ ) izleniyor.

Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sitotoksik tedavi sonrası miyelodisplastik neoplazi (MDS-pCT)Cevap
B
Artmış blastlı miyelodisplastik neoplazi-1 (MDS-IB1)
C
Akut miyeloid lösemi (AML)
D
Kronik miyelomonositik lösemi (KMML)
E
Düşük blastlı miyelodisplastik neoplazi (MDS-LB)

Cevap

Sitotoksik tedavi sonrası miyelodisplastik neoplazi (MDS-pCT)

Doğru cevap olan sitotoksik tedavi sonrası miyelodisplastik neoplazi (MDS-pCT) seçeneği, hastanın 4 yıl önce aldığı kemoterapi ve radyoterapi öyküsüyle doğrudan ilişkilidir. WHO 2022 sınıflamasında, alkilleyici ajanlar (siklofosfamid gibi), topoizomeraz II inhibitörleri (antrasiklinler gibi) veya radyoterapi sonrası gelişen MDS tabloları, blast oranına bakılmaksızın (lösemi eşiği olan %20'yi aşmadığı sürece) bu özel kategori altında toplanmıştır. Ayrıca hastada saptanan monozomi 7, post-sitotoksik MDS'de sık görülen kötü prognostik bir sitogenetik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

Hastanın tıbbi öyküsünü ve periferik kan bulgularını değerlendir.

Meme kanseri nedeniyle kemoterapi (antrasiklin, siklofosfamid) ve radyoterapi öyküsü var; periferik kanda pansitopeni ve makrositoz mevcut.

Önceki tedaviler ikincil hematolojik malignite riskini artırır.

Kemik iliği aspirasyon bulgularını ve blast oranını analiz et.

Displazi bulguları ve %7 oranında miyeloblast saptandı.

Blast oranının %5-19 arasında olması miyelodisplastik süreci (eskiden EB, yeni sınıflamada IB) destekler.

Etiyolojik faktörleri WHO 2022 sınıflama kriterleri ile eşleştir.

Hastanın sitotoksik tedavi öyküsü olması nedeniyle tanı 'sitotoksik tedavi sonrası miyelodisplastik neoplazi' (MDS-pCT) olarak belirlenir.

WHO 2022 sınıflamasında terapi ilişkili miyeloid neoplaziler, morfolojik alt tipten bağımsız ayrı bir kategori olarak tanımlanmıştır.

Anahtar Kavram

WHO 2022 sınıflamasında 'Miyelodisplastik neoplazi, sitotoksik tedavi sonrası' (MDS-pCT) tanısı, önceki kemoterapi veya radyoterapi öyküsü varlığında morfolojik bulgulardan bağımsız olarak öncelik kazanır.

Daha Fazla Pratik

Post-sitotoksik MDS ile de novo MDS arasındaki sitogenetik ve prognoz farklarını inceleyiniz.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru