Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

Yedi yaşında bir kız çocuğu, son iki haftadır yerinden kalkarken ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin üzerinde simetrik, eritematöz ve hafif pullanan papüler döküntüler (Gottron papülleri) gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve aspartat aminotransferaz (ASTAST) düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Juvenil idiopatik artrit
  3. C
    Sistemik lupus eritematozus
  4. D
    Duchenne kas distrofisi
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Klinik ve laboratuvar bulguları temelinde en olası tanı Juvenil dermatomiyozittir.
Hastada görülen merdiven çıkma zorluğu proksimal kas güçsüzlüğünü, metakarpofalangeal eklemler üzerindeki döküntüler ise Gottron papüllerini işaret eder. Bu bulgulara eşlik eden kas enzim (CK,ASTCK, AST) yüksekliği, Juvenil Dermatomiyozit tanısı için Bohan ve Peter kriterlerini tam olarak karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve patognomonik bir bulgu olan Gottron papülleri saptandı.
Juvenil dermatomiyozit tanısı için deri döküntüleri ve kas güçsüzlüğü temel bileşenlerdir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Serum CKCK ve ASTAST gibi kas enzimlerinde belirgin yükseklik tespit edildi.
Kas enzimlerindeki artış, inflamatuar bir miyopati olan dermatomiyozit tablosunu destekler.
3
Ayırıcı tanı yap ve sonuca ulaş
Diğer pediatrik romatolojik ve müsküler hastalıklar elenerek tanı konuldu.
Gottron papülleri juvenil dermatomiyozit için en karakteristik (patognomonik) fizik muayene bulgusudur.

Anahtar Kavram

Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü birlikteliği Juvenil Dermatomiyozit için tanısaldır.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla