yaşında kadın hasta, yaklaşık yıldır devam eden gözlerde kumlanma hissi, ağız kuruluğu ve tekrarlayan parotis bez şişliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki parotiste ağrısız büyüme ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Hastanın acil servise ani gelişen yaygın kas güçsüzlüğü ile başvurması üzerine yapılan laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyumu: , sodyum: , klor: ve bikarbonat: olarak ölçülüyor. Bu hastada görülen klinik tablo ve laboratuvar bulguları temel alındığında, aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?
- İdrar pH değerinin üzerinde saptanmasıCevap
- BAnti-dsDNA antikorlarının yüksek titrede pozitifliği
- Cİdrarda belirgin glukozüri, fosfatüri ve aminoasidüri varlığı
- DSerumda C3 ve C4 kompleman düzeylerinin normalin üzerinde olması
- Eİdrar anyon açığının (İAA) negatif değerlerde bulunması
Cevap
Sjögren sendromu zemininde gelişen distal renal tübüler asidoza bağlı olarak idrar pH değerinin 5.5'in üzerinde saptanması beklenir.
Hastadaki sicca semptomları ve parotis büyümesi Primer Sjögren Sendromu'nu (pSS) düşündürmektedir. pSS'de görülen interstisyel nefrit sıklıkla Tip 1 (distal) RTA'ya neden olur. Bu klinik tabloda hidrojen iyonlarının idrara salgılanması bozulduğu için idrar asidifiye edilemez ve idrar pH'sı sistemik asidoza rağmen 5.5'in üzerinde kalır. Ayrıca distal RTA'da gelişen derin hipokalemi, hastadaki gibi kas güçsüzlüğü ve paralizi ile prezente olabilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren Sendromunda Renal Tutulum ve Tip 1 RTA
Tahmini Süre:2m 30s