Soru

Zorluk: Çok zorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4242 yaşında kadın hasta, yaklaşık 11 yıldır devam eden gözlerde kumlanma hissi, ağız kuruluğu ve tekrarlayan parotis bez şişliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki parotiste ağrısız büyüme ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Hastanın acil servise ani gelişen yaygın kas güçsüzlüğü ile başvurması üzerine yapılan laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyumu: 2.82.8 mEq/LmEq/L, sodyum: 140140 mEq/LmEq/L, klor: 112112 mEq/LmEq/L ve bikarbonat: 1616 mEq/LmEq/L olarak ölçülüyor. Bu hastada görülen klinik tablo ve laboratuvar bulguları temel alındığında, aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. İdrar pH değerinin 5.55.5 üzerinde saptanmasıCevap
  2. B
    Anti-dsDNA antikorlarının yüksek titrede pozitifliği
  3. C
    İdrarda belirgin glukozüri, fosfatüri ve aminoasidüri varlığı
  4. D
    Serumda C3 ve C4 kompleman düzeylerinin normalin üzerinde olması
  5. E
    İdrar anyon açığının (İAA) negatif değerlerde bulunması

Cevap

Sjögren sendromu zemininde gelişen distal renal tübüler asidoza bağlı olarak idrar pH değerinin 5.5'in üzerinde saptanması beklenir.
Hastadaki sicca semptomları ve parotis büyümesi Primer Sjögren Sendromu'nu (pSS) düşündürmektedir. pSS'de görülen interstisyel nefrit sıklıkla Tip 1 (distal) RTA'ya neden olur. Bu klinik tabloda hidrojen iyonlarının idrara salgılanması bozulduğu için idrar asidifiye edilemez ve idrar pH'sı sistemik asidoza rağmen 5.5'in üzerinde kalır. Ayrıca distal RTA'da gelişen derin hipokalemi, hastadaki gibi kas güçsüzlüğü ve paralizi ile prezente olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tanının konulması
Primer Sjögren Sendromu
Göz ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) ile tekrarlayan parotis büyümesi tipik Sjögren bulgularıdır.
2
Laboratuvar verilerinin analizi
Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz ve Hipokalemi
Serum anyon açığı: 140(112+16)=12140 - (112 + 16) = 12 mEq/LmEq/L (normal). Potasyumun düşük olması renal tübüler asidozu destekler.
3
Organ tutulumu ile asidozun ilişkilendirilmesi
Tip 1 (Distal) RTA
Sjögren sendromunda en sık görülen böbrek tutulumu tübülointerstisyel nefrit sonucu gelişen distal RTA'dır. Bu durum şiddetli hipokalemiye ve kas felcine yol açabilir.
4
Ayırıcı tanı kriterinin belirlenmesi
İdrar pH > 5.5
Distal RTA'nın en karakteristik laboratuvar bulgusu, asidoza rağmen distal tübülün hidrojen salgılayamaması nedeniyle idrar pH'sının 5.5'in altına düşürülememesidir.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromunda Renal Tutulum ve Tip 1 RTA
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla