Ataksi, spastisite ve kognitif gerilik nedeniyle tetkik edilen yaşındaki bir çocuğun kraniyal MRG incelemesinde; serebellar hemisferlerin orta hatta birbirleriyle füzyon gösterdiği, serebellar vermisin ise ayırt edilemediği izlenmiştir. Ayrıca aksiyel kesitlerde dördüncü ventrikülün daraldığı saptanmıştır. Bu klinik ve radyolojik tablo aşağıdaki konjenital santral sinir sistemi malformasyonlarından hangisiyle en uyumludur?
- AJoubert sendromu
- BDandy-Walker malformasyonu
- RombensefalosinapsisCevap
- DChiari tip malformasyonu
- EŞizensefali
Cevap
Serebellar hemisferlerin orta hatta birleşmesi ve vermis yokluğu ile karakterize olan rombensefalosinapsis.
Rombensefalosinapsis, serebellar vermisin agenezisi veya hipoplazisi ile birlikte serebellar hemisferlerin, nükleus dentatusların ve üst serebellar pedinküllerin orta hatta füzyonu ile karakterize nadir bir malformasyondur. MRG'de serebellar hemisferlerin birleşik olması ve vermisin ayırt edilememesi tanı koydurucudur. Ayrıca dördüncü ventrikülün daralması da bu tabloya eşlik eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Rombensefalosinapsis: Serebellar vermis yokluğu + serebellar hemisferlerin orta hatta füzyonu.
Daha Fazla Pratik
Serebellar malformasyonlarda fossa posterior hacminin (geniş vs dar) ayırıcı tanıdaki önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s