Examkin

Soru

Zorluk: KolayKonjenital SSS Malformasyonları

Yenidoğan döneminde hipotelorizm ve orta hat yarık dudak gibi yüz anomalileri ile birlikte görülen, prosensefalonun (ön beyin) embriyolojik gelişim basamağında iki ayrı hemisfer şeklinde bölünememesi sonucu ortaya çıkan santral sinir sistemi malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. HoloprozensefaliCevap
  2. B
    Ensefalosel
  3. C
    Sizensefali
  4. D
    Agenezis korpus kallozum
  5. E
    Lizensefali

Cevap

Holoprozensefali
Holoprozensefali, embriyolojik yaşamın erken döneminde prosensefalonun iki ayrı serebral hemisfere bölünememesiyle karakterize bir malformasyondur. Bu tabloya genellikle hipotelorizm (gözlerin birbirine yakın olması), cebocephaly veya orta hat yarık damak-dudak gibi yüz anomalileri eşlik eder.

Adım Adım Çözüm

1
Embriyolojik kusuru tanımla
Prosensefalonun (ön beyin) sağ ve sol hemisferlere bölünememesi saptandı.
Soruda verilen temel patogenetik mekanizma budur.
2
Klinik bulguları eşleştir
Hipotelorizm ve orta hat yarık dudak gibi yüz anomalileri ön beyin gelişimiyle ilişkilidir.
Yüzün orta hat yapılarının gelişimi, ön beynin indükleyici etkisi altındadır.
3
Tanıyı koy
Mekanizma ve klinik bulgular Holoprozensefali tanısını doğrular.
Bu kombinasyon Holoprozensefali için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Holoprozensefali, prosensefalonun (ön beyin) bölünememesi sonucu oluşan bir malformasyondur ve sıklıkla orta hat yüz anomalileri (siklopi, hipotelorizm, yarık damak-dudak) ile birliktelik gösterir.

İpuçları

1
Bu malformasyon, ön beynin hemisferlere ayrışamaması durumudur.
2
Klinik olarak hastada tek bir monoventrikül yapısı görülür.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital SSS Malformasyonları

Bu konudan daha fazla soru