54 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan yaygın kemik ağrısı ve özellikle oturduğ… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$54$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır giderek artan yaygın kemik ağrısı ve özellikle oturduğu yerden kalkarken ve merdiven çıkarken zorlanmaya neden olan bacak kaslarında güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda hassasiyet ve yürüyüş sırasında gövdenin her iki yana sallandığı (ördek yürüyüşü) saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Kalsiyum	$8,4$ mg/dL	$8,5 - 10,5$
Fosfor	$2,2$ mg/dL	$2,5 - 4,5$
ALP	$380$ U/L	$30 - 120$
PTH	$145$ pg/mL	$10 - 65$
$25(OH)$ Vitamin D	$9$ ng/mL	$> 30$
Kreatinin	$0,8$ mg/dL	$0,6 - 1,2$

DEXA incelemesinde L1-L4 $T$ -skoru $-2,9$ olarak saptanmıştır. Femur radyografisinde kortekse dik uzanan, sklerotik kenarlı radyolüsent çizgiler izlenmektedir.

Bu hasta için en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Mineralize olmamış osteoid dokusunda artış ve mineralizasyon gecikme süresinde uzamaCevap
B
Osteoklastik aktivite artışı, osteitis fibroza ve peritrabeküler fibrozis
C
Kemik matriksinde düzensiz mozaik patern ve genişlemiş osteosit lakünleri
D
Osteoid dokusunun yokluğu ve azalmış osteoblastik/osteoklastik aktivite
E
Kemik mineral ve matriks oranının korunarak total kemik kütlesinin azalması

Cevap

Osteomalazi tanısı alan bu hastada en olası histopatolojik bulgu, mineralize olmamış osteoid dokusunda artış ve mineralizasyon gecikme süresinde uzamadır.

Hastada saptanan düşük kalsiyum, düşük fosfor, yüksek alkalen fosfataz (ALP) ve yüksek paratiroid hormon (PTH) değerleri, vitamin D eksikliğine bağlı gelişen osteomalazi tablosuyla uyumludur. Osteomalazi, kemik matriksinin (osteoid) mineralizasyonundaki bir defekttir. Histopatolojik olarak, mineralize olmamış osteoid dokusunda (osteoid dikişler) belirgin artış ve mineralizasyon lag süresinde uzama görülür. Radyografide görülen Looser çizgileri de bu mineralizasyon bozukluğunun klasik radyolojik bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

Biyokimyasal parametrelerin analizi

Düşük Kalsiyum (

8,4

), düşük Fosfor (

2,2

), yüksek ALP (

380

) ve kompansatör yüksek PTH (

145

) saptanmıştır.

Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidizm ve kemik mineralizasyon bozukluğunu göstermek için.

Klinik ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi

Ördek yürüyüşü (myopati) ve radyografide Looser çizgileri (psödofraktür) osteomalazi için tipiktir.

Osteomalaziyi osteoporozdan ayırt eden spesifik radyolojik ve klinik bulguları belirlemek için.

DEXA ve ayırıcı tanı korelasyonu

T

-skoru

-2,9

(osteoporotik sınır) olsa da biyokimyasal bozukluklar tablonun osteoporoz değil osteomalazi olduğunu kanıtlar.

Osteomalazide mineralizasyon eksikliği nedeniyle DEXA'nın kemik yoğunluğunu hatalı bir şekilde düşük ölçtüğünü anlamak için.

Histopatolojik korelasyon

Osteomalazinin temel defekti mineralizasyon bozukluğu olduğu için osteoid dikişlerin genişlemesi beklenir.

Hastalığın patofizyolojisini histopatolojik düzeyde doğrulamak için.

Anahtar Kavram

Osteomalazi; kemik matriksinin mineralizasyonundaki bir bozukluktur ve biyokimyasal olarak düşük/normal kalsiyum, düşük fosfor ve yüksek ALP ile karakterizedir.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru