62 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden yaygın kemik ağrısı ve merdiven çıkark… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$62$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden yaygın kemik ağrısı ve merdiven çıkarken zorlanmaya neden olan proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde "ördek yürüyüşü" (waddling gait) saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Kalsiyum	$8.6$ mg/dL	$8.5 - 10.5$
Fosfor	$2.2$ mg/dL	$2.5 - 4.5$
Alkalen Fosfataz (ALP)	$380$ U/L	$30 - 120$
Paratiroid Hormon (PTH)	$140$ pg/mL	$15 - 65$
$25(OH)$ Vitamin D	$8$ ng/mL	$> 30$

Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) $L1-L4$ T-skoru $-3.2$ olarak ölçülüyor. Bu hastada görülen kemik hastalığının patogenezinde temel rol oynayan histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Mineralize olmamış osteoid doku miktarında artışCevap
B
Kemik iliğinde peritrabeküler fibrozis ve osteoklastik rezorpsiyon lakünleri
C
Lameller kemik yapısında mozaik patern ve genişlemiş vasküler kanallar
D
Trabeküler kemikte incelme ancak mineral/matriks oranının korunması
E
Osteoid miktarında azalma ile birlikte kemik yapım hızının minimalleşmesi

Cevap

Mineralize olmamış osteoid doku miktarında artış

Hastanın laboratuvar bulguları (düşük fosfor, yüksek ALP, yüksek PTH ve çok düşük D vitamini) ile klinik bulguları (proksimal miyopati, kemik ağrısı) osteomalazi tanısını kesinleştirir. Osteomalazide, kemik matriksinin (osteoid) kalsiyum ve fosfor eksikliği nedeniyle mineralize edilememesi sonucunda, histopatolojik olarak mineralize olmamış osteoid doku miktarında artış gözlenir.

Adım Adım Çözüm

Laboratuvar bulgularının analizi

Düşük-normal kalsiyum, düşük fosfor, yüksek ALP ve yüksek PTH saptandı.

Bu tablo, D vitamini eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidizm ve osteomalazi ile uyumludur.

Klinik bulguların değerlendirilmesi

Proksimal kas güçsüzlüğü (ördek yürüyüşü) ve yaygın kemik ağrısı osteomalazi tanısını destekler.

Osteomalazide mineralizasyon kusuru hem kemik ağrısına hem de eşlik eden miyopatiye neden olur.

DEXA ve histopatoloji bağlantısının kurulması

Düşük T-skoru osteomalazide de görülebilir; patogenezdeki temel olay mineralizasyon kusurudur.

Osteomalazinin histopatolojik tanımı, osteoid dokunun mineralize edilememesi sonucu bu dokunun birikmesidir.

Anahtar Kavram

Osteomalazi patogenezinde temel bozukluk mineralizasyon kusuru ve osteoid doku artışıdır.

Daha Fazla Pratik

Osteomalazi ve osteoporozun laboratuvar ve radyolojik ayırıcı tanısını tekrar ediniz.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru