yaşında bir kız hasta; soğukla tetiklenen parmak uçlarında solukluk ve ardından gelişen morarma, ellerde belirgin şişlik, el bileği ve dirseklerde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda "sosis parmak" (puffy hands) görünümü, proksimal kaslarda hafif güçsüzlük ve yüzde malar eritem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA: kaba benekli (speckled) patern, anti-U1RNP antikoru yüksek titrede pozitif bulunurken; anti-Sm, anti-dsDNA ve anti-Scl-70 antikorları negatif saptanıyor. Bu hastada klinik seyir sırasında aşağıdakilerden hangisinin görülme olasılığı, izole Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanılı bir hastaya göre belirgin derecede daha düşüktür?
- ARaynaud fenomeni
- BPulmoner arteriyel hipertansiyon
- Ciddi renal tutulum (glomerulonefrit)Cevap
- DEroziv olmayan artrit
- EÖzofagus alt sfinkter basıncında azalma
Cevap
Miks Bağ Dokusu Hastalığı'nda ciddi renal tutulum (glomerulonefrit), izole SLE hastalarına göre belirgin şekilde daha nadir görülür.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), klinik olarak SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir kombinasyonu ile seyreder. En karakteristik laboratuvar bulgusu yüksek titrede () anti-U1RNP pozitifliğidir. Bu serolojik profil ile takip edilen hastalarda, izole SLE hastalarının aksine ciddi böbrek tutulumu (proliferatif nefrit) ve santral sinir sistemi tutulumu riski belirgin derecede düşüktür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) Tanısı ve Diferansiyel Özellikleri
Alternatif Yöntem
Alarcon-Segovia kriterlerini hatırlamak: Raynaud fenomeni ve sosis parmak varlığına ek olarak yüksek titrede anti-U1RNP pozitifliği tanıyı koydurur. Bu kriterler setinde renal tutulumun nadirliği ayırıcı tanıda önemli bir ipucudur.
Tahmini Süre:1m 30s