Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

5454 yaşında kadın hasta, son 66 aydır belirginleşen her iki parotis bölgesinde şişlik, ağızda kuruluk ve gözlerde kuruluk şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde baş-boyun radyoterapisi, Hepatit C veya HIV enfeksiyonu öyküsü bulunmuyor. Yapılan objektif değerlendirmelerde Schirmer testi 44 mm/5 dk, uyarılmamış tam tükürük akış hızı 0.080.08 mL/dk ve oküler boyama skoru (OSS) 66 olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:3201:320 (granüler), Anti-La (SS-B) pozitif, Anti-Ro (SS-A) negatif ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği tespit ediliyor. ACR/EULAR 20162016 sınıflandırma kriterlerine göre bu hastada Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

  1. Dudak biyopsisi (minör tükürük bezi biyopsisi) yapılmasıCevap
  2. B
    Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları ile primer Sjögren sendromu tanısı konulması
  3. C
    Tükürük bezi sintigrafisi ile parankimal tutulumun derecesinin belirlenmesi
  4. D
    Sialografi yapılarak tükürük kanallarındaki ektazilerin gösterilmesi
  5. E
    Rose Bengal boyaması ile korneal epitel hasarının değerlendirilmesi

Cevap

Dudak biyopsisi (minör tükürük bezi biyopsisi) yapılması en uygun adımdır.
ACR/EULAR 20162016 kriterlerine göre, bir hastaya primer Sjögren sendromu tanısı konulabilmesi için toplam puanın en az 44 olması gerekir. Sorudaki hastada Schirmer testi (≤5\leq 5 mm/5 dk) 11 puan, uyarılmamış tükürük akış hızı (≤0.1\leq 0.1 mL/dk) 11 puan ve oküler boyama skoru (OSS ≥5\geq 5) 11 puan olmak üzere toplam 33 puan bulunmaktadır. Anti-La (SS-B) pozitifliği güncel kriterlerde yer almadığı için puan kazandırmaz. Tanıyı kesinleştirmek için 33 puan değerindeki minör tükürük bezi biyopsisi (Focus skoru ≥1\geq 1 olması şartıyla) en uygun ve gerekli adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
ACR/EULAR 20162016 kriterlerine göre mevcut klinik bulguları puanla.
Schirmer testi (≤5\leq 5 mm) için 11 puan, uyarılmamış tükürük akış hızı (≤0.1\leq 0.1 mL/dk) için 11 puan ve OSS (≥5\geq 5) için 11 puan; toplam 33 puan elde edilir.
Tanı için gerekli olan objektif testlerin ağırlıklarını belirlemek.
2
Laboratuvar bulgularını (seroloji) kriterlere göre değerlendir.
Anti-Ro (SS-A) negatif olduğu için serolojiden puan alınamaz (00 puan). Anti-La (SS-B) 20162016 kriterlerinde yer almaz.
Güncel kriterlerde Anti-SSB'nin tanısal değerinin olmadığını saptamak.
3
Tanı eşiğini kontrol et ve eksik puanı tamamlayacak testi belirle.
Tanı için eşik değer ≥4\geq 4 puandır. Mevcut 33 puanı artırabilecek en güçlü kanıt 33 puan değerindeki biyopsidir.
Biyopsi sonucunda Focus skoru ≥1\geq 1 saptanması durumunda toplam puan 66'ya çıkar ve tanı kesinleşir.

Anahtar Kavram

ACR/EULAR 2016 Sjögren sendromu sınıflandırma kriterlerinde Anti-La (SS-B) pozitifliği tek başına puan kazandırmaz; tanı için Anti-Ro (SS-A) pozitifliği veya biyopsi (Focus skoru ≥1) en yüksek ağırlığa sahiptir.

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromu tanılı hastalarda lenfoma gelişimi risk faktörlerini (purpura, düşük C4, kriyoglobulinemi) tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru